doctor

 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO.
(Farreras 2000, Enfermedad Tromboembólica Venosa 1995; Tendencias 8/97).

Definición y CONCEPTO:
El síndrome antifosfolipidico se integra con elementos clinicos y paraclinicos. En lo clinico el síndrome queda definido por la presencia de:
-trombosis arterial o venosa,
-abortos a repeticion (perdida fetal recurrente)
-trombocitopenia
En lo paraclinico esindispensables para su diagnostico la presencia de:
-anticuerpos antifosfolipídicos

Dos elementos clinicos se destacan por lo caracteristico:
-Valvulitis autoinmunitaria o endocarditis de Libman Sacks.
-Livedo reticularis.

La nemotecnia para Cairoli et al es: T.A.T.A:
T: trombosis, A: abortos, T: trombocitopenia, A: anticuerpos antifosfolipidicos.

Dado que los anticuerpos se dirigencontra fosfolípidos y contra factores proteicos el síndrome debería llamarse “síndrome anti-complejo proteína fosfolípido”.

Etiopatogenia:

Los anticuerpos antifosfolípido (APA) son autoanticuerpos que poseen una acción compleja sobre la hemostasis cuya resultante es el desequilibrio hacia la trombosis.
Su descripción histórica inicial en 1950 (Conley et al) encontraron en pacientes con LESla presencia de una actividad anticoagulante sin traducción clínica. Posteriormente se los encontró asociados a cuadros clínicos de trombosis.
Los APA son inmunoglobulinas de tipo IgG en 80% de los casos, el resto son de tipo IgM y mas raramente son de tipo IgA. En el 60% de los casos los anticuerpos anticardiolipina (ACA) son iguales que el anticoagulante lupico (AL), pero en un 40% sondiferentes.
Dentro de los APA encontramos cuatro clases:
1) Anticoagulante lúpico (AL)
2) Anticuerpos anticardiolipina (ACA)
3) Anticuerpos contra fosfolípidos neutros (anti fosfatidiletanolamina)
4) Anticuerpos contra fosfolípidos aniónicos (anti fosfatidilserina, fosfatidilinositol y ácido fosfatídico).

Estos anticuerpos requieren la presencia de factores proteicos para cumplir su rolprotrombótico, dentro de los cuales destacamos los cofactores plasmáticos necesarios para la unión de los anticuerpos: beta2 glicoproteína I, protrombina, anexinaV, proteina C, proteina S, factor X y XI.
En ocasiones dan falsos positivos de VDRL, ya que el VDRL se confecciona en base a una mezcla de cardiolipina, fosfatidilcolina y colesterol.

Clasificación etiológica:

1) SíndromeAntifosfolipídico Primario: es hereditario, idiopático y extremadamente raro.

2) Síndrome Antifosfolipídico Secundario: es el mas frecuente en la prácitca clínica y es secundario a una patología de fondo. Las patologías sobre la cual se lo encuentra son:

1) Colagenopatias: LES, esclerosis sistémica, dermatomiositis, polimiositis, Sjögren.(CO e incluye a las vasculitis)
2) Vasculitis: arteritis acélulas gigantes, enfermedad de Beçeht, arteritis de Takayasu.
3) Infecciosas: VIH, CMV, lúes, BK, toxoplasmosis.(IN)
4) Neoplasias: tumores sólidos, leucosis, linfomas.(NE)
5) Farmacológico: fenotiazina, procainamida, fenitoina, hidralazina. (DRO)
6) Misceláneo: Anemia perniciosa, diálisis, diabetes, alcoholismo, insuficiencia renal.(ME)

Se podría utilizar aquí la mnemotecnia de lasglomerulopatías secundarias (ME IN CO NE DRO)

Clínica:

La presentación puede ser en forma asintomática, tener expresión clínica minima o llegar a la forma máxima el síndrome catastrófico antifosfolipídico. La edad de presentación es entre los 20 y 40 años, afectando mayormente al sexo femenino (80% de los casos).

El diagnóstico es clínico-paraclínico.

La clínica puede resumirse como lapresencia de trombosis arteriales o venosas, pérdida fetal recurrente y signos de plaquetopenia. En lo paraclínico la confirmación de la plaquetopenia y en lo serológico la presencia de anticuerpos anticardiolipina como ser Anticoagulante Lupico y/o Anticuerpos antifosfolipidicos (anticardiolipina los mas frecuentes).
Las manifestaciones trombóticas tienen repercusión sobre múltiples parénquimas:...