El Caso Lorenzo

Biología III
Actividad de aprendizaje
Nombres
Grupo
Título: El caso de Lorenzo Odone. Las rutas metabólicas
Aprendizaje: Reconoce que las reacciones químicas en los sistemas vivos están organizadas
en diversas rutas metabólicas.

Primera parte
Instrucciones:
La siguiente actividad se llevará a cabo en equipos de 4 per sonas.
Lean el texto individualmente, y discutan las preguntas quevienen al final de la lectura.
Después de llegar a un consenso, escriban sus respuestas.
En la película, Lorenzo Odone se retrata inicialmente como un niño normal, feliz, sano, cuya
salud declinó repentinamente, lo que ocurrió entre1984 y 1987, los padres (Augusto Odone,
actuado por Nick Nolte, y Michaela Odone, por Susan Sarandon) llegan a estar implicados
en una lucha para salvar la vidade su hijo. Su insistencia y fuerza de voluntad hace que ellos
mismos (los Odone) incursionen en la biología para desarrolla r un tratamiento para su hijo.
La enfermedad retratada en la película se llama ADRENOLEUCODISTROFIA (ALD). Esta
enfermedad es debido a la pérdida de lípidos de la vaina de mielina que rodean las
neuronas (células del cerebro).
Los síntomas (la demencia, pérdida devista, perdida auditiva, pérdida del habla y la
capacidad de caminar) se atribuyen a la solubilidad y pérdida de la envoltura de la mielina
alrededor de las neuronas por una acumulación de los ácidos grasos saturados de
cadena larga (AGSCL) específicamente, el ácido lignocérico (C24:0) y el ácido cerótico
(C26:0), principalmente en el cerebro y en las glándulas adrenales . Debido a que estosácidos grasos saturados no presentan “torcedu ras” en su estructura facilitan su capacidad de
insertarse en o de solubilizar la envoltura hidrofóbica de la mielina. Los AGSCL pueden
actuar como un "jabón" que solubiliza la envoltura de mielina.
Los AGSCL tienen dos orígenes: la dieta y la biosíntesis, lo cual puede apreciarse en la
figura 1. Así mismo, existe el proceso de degradación, el cualmantiene un equilibrio
dinámico en la concentración de estos compuestos en las células, y que en personas con
ALD se encuentra alterado.

Figura 1. Modelo del “fregadero” para representar el metabolismo de los ácidos grasos en personas sanas y en
personas con ALD

En la película, el primer método de tratamiento para Lorenzo fue la limitación en la dieta de
los AGSCL, eliminando ciertosalimentos (ej. cacahuates, mantequilla, espinacas, etc.) que
contenían una gran cantidad de estos compuestos. No obstante, Lorenzo continuó
mostrando niveles elevados de AGSCL en su sangre.
Lo anterior dio la oportunidad de recrear escenas de la película donde se esta blecen
modelos científicos para poder atacar el problema. Augusto Odone, el padre, se enfrentó
con una paradoja "¿Por qué si selimitaba la ingesta diaria de AGSCL, el resultado observado
era un incremento en los niveles de AGSCL?”
Para entender la respuesta a la paradoja, Odone usó el modelo de Lava trastes con dos
llaves (figura 2). Los niveles en sangre de AGSCL fueron representados por el nivel del agua,
que depende de tres factores: 1) La llave de la izquierda que representa la dieta de AGSCL,
que fue cerrada, 2)La llave derecha que representa la síntesis de AGSCL, que estaba
abierta; 3) El tercer factor era el drenaje, que representa el desdoblamiento o rompimiento
de los AGSCL que está cerrado al fall ar el mecanismo de degradación.

Figura 2. Paradoja en el primer tratamiento de Lorenzo

Por tal motivo Odone pensó que la solución estaba en frenar la síntesis de AGSCL, para ese
propósito sedesarrolló el aceite para Lorenzo (figura 3).

Figura 3. Base de la terapia de Lorenzo: bloquear la síntesis de AGSCL mediante la ingestión del aceite de
Lorenzo

Figura 4. Con el tratamiento a base del aceite de Lorenzo, se normalizaron los niveles de AGSCL.

I. Con base en la información anterior, discutan y contesten en equipo las siguientes
preguntas:
1. Cuando se habla del desorden...