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El Síndrome de Bartter es un defecto genético raro en la porción gruesa del asa ascendente de Henle. Se caracteriza por presentar hipopotasemia, alcalosis metabólica y presión arterial normal obaja. Hay dos tipos diferentes de síndrome de Bartter: neonatal y clásico. El síndrome de Gitelman es una patología muy relacionada con este síndrome, de características intermedias entre ambos tipos.Toma su nombre del Dr. Frederic Bartter, quien, junto con el Dr. Pacita Pronove, describió por primera vez la enfermedad en 1960.

Contenido

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1 Características

2Diagnóstico

3 Fisiopatología

4 Tratamiento

5 Pronóstico

6 Referencias



[editar] Características



En el 90% de los casos, el síndrome de Bartter neotanatalaparece entre las semanas 24 y 32 de gestación, manifestándose como polihidramnios. Tras el nacimiento, presenta polidipsia y poliuria.1 Si no se recibe el aporte líquido necesario puede aparecerdeshidratación muy grave. Aproximadamente el 85% de los niños afectos presentan hipercalciuria y nefrocalcinosis, que puede derivar en litiasis renal. En raras ocasiones puede progresar a insuficienciarenal.



Los pacientes con síndrome de Bartter clásico también pueden presentar síntomas en los dos primeros años de vida, aunque habitualmente son diagnosticados en la edad escolar o incluso mástarde. Al igual que en el síndrome neonatal, los pacientes también presentan poliuria, polidipsia y tendencia a la deshidratación, pero una excreción renal de calcio normal o muy poco aumentada sintendencia a la aparición de cálculos renales. Estos pacientes también tienen tendencia a sufrir vómitos y retraso en el crecimiento. La función renal es normal si la enfermedad se trata, peroocasionalmente puede derivar en estadios avanzados de insuficiencia renal.



El síndrome de Bartter consiste en hipopotasemia y alcalosis metabólica con una tensión arterial normal o baja, con renina y...