EL SÍNDROME DE DANDY WALKER



EL SÍNDROME DE DANDY WALKER Y SU INTERVENCIÓN EN
LA INFANCIA
Dandy-Walker syndrome and treatment in children
Isabel M. ª García Caballero (isamgarcia@correo.ugr.es). Universidad de Granada
Fecha de recepción: 28 de mayo de 2012
Fecha de aceptación: 11 de junio de 2012
Localizador: http:www.ugr.es/local/miguelgr/ReiDoCrea-Vol.1-Art.7-Garcia.pdf
RESUMEN
El Síndrome de DandyWalker es una anomalía congénita del cerebelo y del IV
ventrículo, que aparece normalmente en la infancia y recibe múltiples nominaciones.
Su característica más común es la hidrocefalia y en la mayoría de los casos, las
causas se desconocen. El artículo se centra en gran parte en el análisis de un caso
práctico de un niño de cinco años, con dificultades en la movilidad debido al retrasopsicomotor y sin habla, cuyo tratamiento está basado en el control de los movimientos,
en la estimulación del balbuceo y en el aprendizaje de un sistema alternativo de
comunicación.
Palabras clave: Síndrome de Dandy Walker*, Infancia, lengua, necesidades
educacionales y técnicas de comunicación.

ABSTRACT
Dandy-Walker Syndrome is a congenital anomaly of the cerebellum and the forthventricle, which usually appears in childhood and has many names. Its most common
characteristic is hydrocephalus and in most cases, the causes are unknown. This
article is mainly focused on the analysis of a practical case of a five-year-old child, with
mobility difficulties due to psychomotor retardation and without speech, whose
treatment is based on the control of movements, on thestimulation of babbling and on
the acquisition of an alternative communication system.
Key words: Dandy-Walker Syndrome*, childhood, language, educational needs and
communication techniques.
*No está incluido en Thesauro de la UNESCO, pero consideramos que es un concepto
importante, ya que sobre él se centra el artículo, y por lo tanto debe ser incluido.

ReiDoCrea
53 ReiDoCrea.Revista electrónica de investigación Docencia Creativa. Volumen 1. Páginas 52-58

INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Dandy Walker (SDW) es una anomalía congénita del cerebelo y del
cuarto ventrículo. Recibe otras nominaciones, como malformación de Dandy Walker,
quiste, deformidad, malformación de Luschka y Magendie, etc. muchos de estos
nombres han sido dados tras descubrimientos patológicos. ParaGoyenechea
Gutiérrez y Tablada, “lo más apropiado es denominar la patología como Síndrome de
Dandy Walker, pues se trata de un conjunto de síntomas y signos secundarios a una
disembriogenesis del cerebro medio y por tanto las alteraciones anatómicas que
aparecen depende de la severidad del trastorno malformativo” (Goyenechea Gutiérrez
y Hodelín Tablada).
La etiología es muyheterogénea. Es más frecuente en el sexo femenino, con una
relación de 3:1 y su incidencia se estima entre 1 cada 25.000 y 1 cada 30.000, engloba
el 10% de todos los casos de hidrocefalia (Rodríguez y Cabal, 2010).
La característica más relevante es la hidrocefalia, dilatación anormal de los
ventrículos del encéfalo por acumulación de líquido cefalorraquídeo, en este caso
provocada por la expansiónquística del cuarto ventrículo. Otros autores (Greenberg,
Incesu, Khosla y Klein) manifiestan que para que se produzca el SDW son necesarias
tres características: tener el IV ventrículo quístico, una fosa posterior agrandada y la
presencia de una aplasia o hipoplasia cerebelosa. Se ha llegado a considerar
característica importante la presencia de atresia de los agujeros de Luschka yMagendie, pero lo cierto es que puede no estar presente.
En la mayoría de los casos, las causas se desconocen, pero puede descubrirse antes
del nacimiento, por medio de ultrasonidos; o en el primer año de vida debido a la
hidrocefalia.
Puede haber presencia de una protuberancia en la parte de atrás de la cabeza; o un
“collar de pelo” encima de ésta y la piel puede ser rojiza por esta...