El síndrome de hutchinson-gilford

-El Síndrome de Hutchinson-Gilford (conocido como progeria o HGPS) es una condición genética letal y muy rara, caracterizada por el envejecimiento prematuro de los niños que la padecen. Su nombre sederiva del griego y significa "vejez prematura¨. Aunque existen diferentes formas de "progeria, la más común es el síndrome de Hutchinson Gilford, que fue nombrado así en honor a los primeros doctoresque la describieron en Inglaterra (en 1886, por el doctor Jonathan Hutchinson y en 1897 por el Dr. Hastings Gilford).
¿Es la progeria una enfermedad frecuente?
La progeria tiene una incidenciacomprobada de entre 1 y 4 niños de cada 8 millones de
recién nacidos. Afecta a ambos sexos por igual, y no diferencia razas.

En los últimos 15 años se han encontrado niños que padecen progeriaalrededor de todo el mundo, incluyendo Argelia, Argentina, Australia, Austria, Canadá, China, Cuba, Inglaterra, Francia, Alemania, Israel, Italia, México, Finlandia, Polonia, Puerto Rico, Sudáfrica,Sudamérica, Corea de Sur, Suiza, Turquía, Estados Unidos, Venezuela, Vietnam y Yugoslavia.

¿Qué características tiene la progeria?

Aunque los niños que la padecen nacen con un aspecto saludable,comienzan a manifestar muchos rasgos característicos de la vejez prematura entre los 18 y 24 meses de edad aproximadamente.

Los signos de la progeria incluyen atrofias del crecimiento, pérdida de pesoy cabello, apariencia de la piel de una persona envejecida, rigidez, dislocación de la cadera, arteriosclerosis generalizada, enfermedades cardiovasculares y derrame cerebral.

Los niños tienen unaapariencia muy similar entre ellos, a pesar de las posibles diferencias étnicas. Los pacientes que sufren esta enfermedad acaban falleciendo de arteriosclerosis y ataques cardíacos a los 13 años demedia, con un rango de edad comprendido entre los 8 y los 21 años.

¿Qué relación tiene la progeria con la edad?

Los niños que sufren la enfermedad están predispuestos genéticamente a padecer...