Embriologia del sistema nervioso

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso se producen por trastornos o alteraciones de los procesos normales del desarrollo embrionario, bien en su período formativo o de maduración. Ellas son complejas y variadas y se manifiestan tanto la forma como en la estructura.

Aunque en la mayoría de los casos la causaresulta desconocida, se consideran en su etiología  factores genéticos, ambientales y nutricionales. Muchas malformaciones  que eran consideradas como trastornos únicos, son en realidad consecuencia de una combinación de factores que causan alteraciones anatómicas similares. También se pueden producir por reacciones inflamatorias, cese del desarrollo y destrucción tisular.

Alteraciones ocurridasdurante esos períodos de desarrollo, pueden dar lugar a trastornos disráficos, tanto craneales como espinales; y se considera que alrededor del 90% de las malformaciones del Sistema Nervioso Central (SNC) ocurre por falla del cierre del tubo neural, en las primeras 6 a 8 semanas de gestación. Las malformaciones del tubo neural ocupan el segundo lugar después de las cardiopatías. La deficiencia deAcido Fólico está  considerada como un factor  preponderante por lo que se sugiere su uso regular como medida preventiva, por lo menos 3 meses antes y los primeros 3 meses post-fecundación.

Disrafismo espinal o espina bífida son los términos utilizados para designar la falta de cierre del arco vertebral  posterior. Este defecto puede ser oculto, con o sin estigma cutáneo que oriente a supresencia, o bien, abierto (quístico) con o sin elementos nerviosos dentro del quiste.

La espina bífida oculta es muy frecuente en la población general (20-30%) Casi siempre afecta sólo una vértebra y una forma benigna ya que  no produce síntomas, por lo que con frecuencia  es un hallazgo radiológico incidental.

Todo lo contrario ocurre con la espina bífida quística, trastorno mayor con grandesimplicaciones clínicas y  socioeconómicas y de gran impacto psicológico para el niño y su familia. Las variantes más frecuentes son el Meningocele, que aparece como un globo meníngeo cubierto o no por piel, con ausencia de placa neural, y sin déficit motor ni sensitivo. La forma más frecuente, sin embargo, es el Mielomeningocele, globo meníngeo provisto o no de piel, con placa neural, conparálisis de las extremidades  por  compromiso de nervios periféricos o de la médula espinal misma según el nivel, así como afectación de la inervación vesico-rectal y en consecuencia,  incontinencia doble. En un 80% de los casos se acompaña de  hidrocefalia y puede haber también médula anclada y asociación de otras malformaciones. Una forma más severa aún es la Raquisquisis o Mielosquisis, con exposiciónde la médula espinal, raíces y aracnoides, con ausencia de duramadre, tejido subcutáneo y piel. Los niveles espinales mas afectados son el Lumbar o Lumbo-Sacro, Dorsal y con menor frecuencia el cervical.

La identificación prenatal del defecto es posible mediante medida de alfa-fetoproteina en sangre, estudio de líquido amniótico y sonografía obstétrica. Las Investigaciones post-natales incluyenTomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia Magnética (RM)

El tratamiento es quirúrgico aunque hay criterios de inoperabilidad según protocolo de la OPS-OMS. Uno de los mayores problemas de los trastornos disráficos abiertos, es la infección secundaria que en muchos casos complica con  meningitis, por lo que se debe instruir a los familiares de manera precisa sobre como manejar estospacientes. La mayoría de ellos, por otra parte, evoluciona a una insuficiencia renal  a consecuencia de los trastornos genitourinarios que acompañan la malformación.

El disrafismo craneal puede manifestarse como un  Meningocele, conteniendo sólo meninges y LCR, o Encefalomeningocele con meninges, tejido cerebral Y LCR en  la herniación. Puede contener también senos venosos y ventrículos...
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