encefalocele

ENCEFALOCELE
El encefalocele es un tipo de defecto del tubo neural (DTN) poco frecuente presente desde el nacimiento (congénito) y afecta el encéfalo (formado por el cerebro, el cerebelo y el tallo cerebral). El tubo neural es un canal estrecho que se pliega y cierra durante la tercera y cuarta semana del embarazo para formar el encéfalo y la columna vertebral. El encefalocele se describe comouna protrusión de una parte del encéfalo y las membranas que lo recubren a través de una abertura en el cráneo. El encefalocele ocurre cuando el tubo neural no se cierra completamente durante el embarazo. El resultado es una abertura en la línea media de la parte superior del cráneo, el área entre la frente y la nariz, o la parte posterior.Por lo general, el encefalocele se detecta inmediatamentedespués del parto, pero los encefaloceles pequeños en la nariz o la frente pueden pasar inadvertidos.
Etiología
Congénita
Aunque todavía se desconoce su mecanismo de producción, se implican factores genéticos y se estima que aproximadamente el 10% de los defectos del tubo neural son causados por mutaciones genéticas o alteraciones cromosómicas, ya que se ha visto una alta incidencia enhermanos de niños con esta enfermedad.
Espontánea
Traumática.
SINTOMATOLOGIA
La afección se caracteriza por saco en forma de proyecciones del cerebro, así como las membranas que lo cubren a través de las aberturas del cráneo. En pocas palabras, el cerebro de un feto pueden sobresalir a través de una abertura del cráneo. En algunos casos, la sección de la membrana que cubre el cerebro y la médulaespinal (meninges) y LCR (líquido cefalorraquídeo) también salen a través de la abertura del cráneo. El trastorno se acompaña con frecuencia de malformaciones cerebrales y anormalidades craneofaciales.
Algunos de los principales signos y síntomas de esta enfermedad pueden incluir:

Hidrocefalia (acumulación alta de líquido cefalorraquídeo en el cerebro humano)
Cuadriplejia espástica (parálisis delas extremidades)
Microcefalia (tamaño inusualmente pequeño de la cabeza)
Ataxia (movimiento no organizado de los músculos voluntarios, como los relacionados con el caminar y empuje)
Convulsiones
Retraso en el desarrollo
Los problemas de visión
Retraso en el crecimiento mental y físico
La gravedad de la enfermedad tiende a variar en función de la región que afecta.

UBICACIÓN ENCEFALOCELEUn encefalocele podrá estar situado en:
Base del cráneo
La frente, la nariz y los senos paranasalesEn cualquier región en la línea media alrededor del cráneo, de la parte superior de la espalda
DIAGNOSTICO
La afección generalmente se detecta por los médicos durante un examen físico de un bebé en el momento del nacimiento. En algunos casos, una pequeña Encefalocele puede no ser adecuadoevidente después de la entrega. En tales casos, la ubicación es por lo general en los senos, la nariz o la frente.
En los casos en que uno de los padres-a-ser tiene un historial familiar de la enfermedad, o son propensas al riesgo de alguna manera, resonancias magnéticas, ultrasonidos y la amniocentesis puede ser utilizado. Estos pueden ayudar a detectar cualquier posible defecto congénito oanomalías. Imágenes por resonancia magnética pueden ayudar a obtener imágenes precisas de los defectos congénitos y anomalías asociadas
TRATAMIENTO
En la mayoría de los casos, la condición se trata por medios quirúrgicos. La cirugía tiene por objeto fijar la sección de cerebro fuera del cráneo de nuevo en su posición original y cierre de la abertura (abertura). En algunos casos, los neurocirujanos manejarincluso para reparar grandes grumos de este tipo sin que obstaculiza aún más la capacidad de funcionamiento de un niño afectado. Reparadora cirugía, generalmente se realiza durante la infancia, es actualmente el único tratamiento eficaz para esta enfermedad.
El tratamiento generalmente implica el cierre de defectos abiertos de la piel para evitar la desecación de los tejidos del cerebro y las...