Enfermedad de cambios mínimos y glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria

Enfermedad de cambios mínimos y glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria
Enfermedad de cambios mínimos (MCD) y glomeruloesclerosis segmentaria y focal son la causa del síndrome nefrótico en alrededor del 90% de los niños menores de 10 años, alrededor del 50-70% de los niños de más edad, y el 20-35% de los adultos.
La relación entre las dos condiciones, en particular si comparten o no unapatogenia común, aún no está definida. Que se consideran en conjunto, ya que comparten características clínicas y se tratan de manera similar, al menos al principio. Las condiciones se definen por una combinación de las características patológicas y la presentación clínica. Este es un punto importante porque las apariencias histopatológicos similares pueden ser vistas con proteinuria en ausenciade síndrome nefrótico. Estos pacientes pueden tener diferentes condiciones con diferente pronóstico y, por tanto, diferentes requisitos para el manejo (tratamiento).
MCD se define por la ausencia de la anormalidad histología glomerular, aparte de evidencia ultra estructural de la fusión de los podocitos con proceso epitelial, en un paciente con síndrome nefrótico
GEFS se define en los criterioshistológicos por obliteración capilar segmentaria con el aumento de la deposición de matriz mesangial, depósitos Hialinos intracapilares, y adherencias focales del penacho capilar de la capsula de Bowman. GEFS primaria se produce en un paciente con síndrome nefrótico en ausencia de alguna de las causas conocidas GEFS secundarias, que se analizan en el capítulo 23.
Síndrome nefrótico sensibleesteroide es el término utilizado para describir la enfermedad que ocurre en muchos niños con síndrome nefrótico, que responden a los esteroides y probablemente tendrá MCD a pesar de no haber tenido una biopsia renal para proporcionar la prueba histológica.
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
En una minoría de pacientes con MCD, existe una clara asociación con un factor que parece provocar el síndrome nefrótico.(Fig 22.1) FSGS ocurre en asociación con una amplia variedad de infecciones, condiciones no renales, y enfermedades renales pre-existentes que parecen estar causalmente relacionadas con la lesión glomerular (ver fig. 23.1) estas formas secundarias de FSGS son más probables si la proteinuria no está en rango nefrótico. Que se discuten en el capítulo 23
La patogénesis de MCD y FSGS pueden serconsideradas en términos de fisiopatología de la proteinuria y de las causas subyacentes a esta. En el glomérulo normal, la barrera a la filtración de proteínas es proporcionada por una combinación de barreras y la selectividad de tamaño de carga. Moléculas neutras de más de 4-4,5 nm están excluidos; Aunque las moléculas de albúmina son más pequeñas que esto, están excluidos porque son aniónicos y sonrepelidos por la carga negativa sobre las células epiteliales y de la membrana basal glomerular (GBM) (debido principalmente al heparan sulfato). En el MCD y FSGS (así como en algunas otras causas del síndrome nefrótico) el aclaramiento de pequeñas moléculas neutras es en realidad menos de lo normal, lo que sugiere que la filtración másiva de albúmina es principalmente el resultado de la pérdida decarga superficial GBM. Por qué sucede esto es incierto, y la presencia de factores circulantes catiónicos (que puede resultar en un aumento generalizado de la permeabilidad capilar) sigue siendo controvertido.
Fig. 22. 1 Factores asociados con el comienzo del síndrome nefrótico en la enfermedad del daño mínimo

Fármacos
AINES
INTERFERON ALFA
LITIO: raro usualmente causa nefritis intersticialcrónica
ORO: raro usualmente causa nefropatía membranosa
Alergia
Polen
Polvo de casa
Picaduras de insectos
Inmunizaciones
Malignidad
Enfermedad de Hodgkin
Micosis fúngica
Leucemia linfocítica crónica: poco común usualmente asociada a glomerulonefritis memebranoproliferativa

Aunque la lesión se manifiesta como un cambio en la permeabilidad capilar glomerular, es probable que el problema...