Enfermedad de Dupuytren

Enfermedad de Dupuytren

La enfermedad de Dupuytren (ED) es una condición benigna del tejido conectivo, caracterizado por un desorden fibroproliferativo (fibromatosis benigna) que afecta fundamentalmente a la aponeurosis palmar y digital, provocando contracturas y deformidad progresiva en flexión en la región palmar de mano y dedos, cuya causa y mecanismo fisiopatológico aún permanecenparcialmente comprendidos.
El primer caso de esta condición fue descrito por el médico suizo Félix Plater en 1614 (quien le atribuyó una causa traumática), siendo luego descrito por otros autores como H Cline, en 1777 y por Ashley Cooper, en 1822; sin embargo, el nombre del médico francés Guillaume Dupuytren predominó para esta condición, quien en 1831 describe en detalle la fibromatosis localizada enla aponeurosis palmar, realizando la primera cirugía de fasciotomía abierta.
Esta enfermedad se caracteriza por el desarrollo de contracturas en flexión, de la palma y de las articulaciones digitales, secundaria a la formación de nódulos y bandas fibrosas o bridas.
Afecta principalmente la región palmar distal en relación a los dedos anular y meñique, produciendo la flexión progresiva eirreversible de las articulaciones metacarpo-falángicas (MTCF) e interfalángicas proximales (IFP).

Epidemiología
En relación a la prevalencia de esta enfermedad, destaca que es un cuadro que sucede en toda la población, pero en diferente proporción y frecuencia dependiendo de la carga genética y de las comorbilidades del paciente. La incidencia de esta patología aparece mayor en los países del norte deEuropa y emigrantes provenientes de esas zonas; mientras que es rara en países africanos y Asia oriental. La prevalencia reportada en otros países es de 1,7 a 2% en varones adultos mayores de 50 años en la población general, siendo de 3-6% en adultos caucásicos. En Escocia, Noruega e Islandia se ha reportado una incidencia de hasta 40% en ciertas comunidades, mientras que su presencia enpoblaciones de raza negra y de Asia oriental es de escasa ocurrencia. Es siete a diez veces más frecuente en hombres que en mujeres. Para esto aún no hay explicación, sin embargo los mio fibroblastos en la ED tienen una mayor expresión de receptores para andrógenos que los fibroblastos en sujetos sanos, lo que podría explicar en parte la predominancia en el género masculino. Cuando se presenta en mujeresla ED es de más rápida progresión que en hombres, hecho no aclarado en la literatura. Se presenta en forma bilateral hasta en 70% de los casos siendo de predominancia en la mano derecha (60%). En los hombres la edad de presentación media es habitualmente una década antes que la edad presentación media en mujeres.
Existe una predisposición de Morbus Dupuytren en aquellas personas que:
-Diabeticos-Epilépticosepilepsy
-Alcohólicos


Patogenia
Sobre su patogénesis se describen 3 fases. La fase proliferativa, involutiva y la tardía o residual. La fase proliferativa se caracteriza por el desarrollo de nódulos compuestos por fibroblastos y colágeno tipo III. La fase involutiva se caracteriza por una conducta contráctil del tejido debido al reemplazo de los fibroblastos pormiofibroblastos, desarrollándose cordones fácilmente palpables bajo la piel. Por último, en la fase tardía o residual, los nódulos regresan persistiendo sólo el componente contráctil evolucionando a una flexión progresiva de la articulación MTCF y la IFP4-6. Estas fases no tienen gran importancia en el tratamiento, ya que principalmente lo que define es la ocurrencia o no de contracción de la MTCF.

Signos ysíntomas
Es posible que usted no sienta ningún síntoma al principio. Cuando usted comience a sentir los síntomas, usualmente se vuelven peor con el paso del tiempo. Los síntomas más leves ocurren durante las primeras etapas de la enfermedad y los peores durante las etapas avanzadas. Usted podría notar que le es más difícil realizar cosas que eran más fácil. Estas incluyen lavarse, vestirse, o...