Enfermedad De Hodgkin

ENFERMEDAD DE HODGKIN

| La Enfermedad de Hodgkin (EH) es un linfoma maligno descripto por Thomas Hodgkin en 1832.La distribución de por edades es bimodal, con un pico en la tercera década de la vida y otro después de los 50 años.HistopatologíaSe distingue de otros linfomas por la presencia de células grandes con dos núcleos vesiculares y nucleólos eosinófilos prominentes llamadas células deReed Sternberg. Estas se disponen en forma irregular en los infiltrados, aunque a veces aparecen en Linfomas no Hodgkin y lesiones inflamatorias ganglionares constituyen el marcador histológico más confiable de la EH.Desde hace mucho tiempo se explora el origen de las células en la EH. A nivel celular la morfología es compleja con linfocitos anormales, células plasmáticas, eosinófilos,histiocitos, células de Hodgkin y células de Reed Sternberg. Se establecieron líneas celulares in vitro que representarían a las malignas de la EH. Estas células expresan antígenos B y T, así como también CD15 , CD25, CD30 (antígeno de activación asociado a la EH), además de antígenos 2A del complejo mayor de histocompatibilidad, receptor de transferrina CD71 y diversos marcadores de células T y B. Losmarcadores varían con el subtipo histológico.Cuadro Clínico1- Adenopatías cervicales indoloras suelen ser las manifestaciones iniciales más comunes.2- Fiebre sin infección, la fiebre con infección sólo es frecuente en los estadios finales de la enfermedad.3- Sudoración nocturna, los escalofríos son inusuales4- Pérdida de peso: es un indicador de pronóstico desfavorable5- Prurito generalizado sinerupción6- A menudo se puede hallar masa mediastinal en la Rx de Tórax.7- Dolor después de la ingesta de alcohol es un fenómeno peculiar e inexplicableAl examen físico se pueden hallar adenopatías cervicales o supraclaviculares en particular del lado izquierdo. La patología mediastinal es frecuente pero casi siempre se acompaña de adenopatías supraclaviculares. Las adenopatías axilares e inguinales sonmenos frecuentes. Los ganglios no son sensibles y la piel que los cubre no se altera. Los ganglios son firmes pero no duros. La esplenomegalia es inusual y la hepatomegalia es menos común. La EH puede invadir cualquier estructura En algunas series se ha demostrado compromiso de la piel, pleura y otros órganos en menor porcentaje.Cómo se disemina?En la primera consulta cerca del 90% de lospacientes tiene diseminación por contigüidad de los vasos linfáticos. La piel se afecta por vía linfática retrógrada. Se postula que el patrón de diseminación varía con el tipo histológico de la EH.Cuáles son los hallazgos de laboratorio?1- Anemia: es la manifestación hematológica inicial más común. Por lo general es una anemia normocítica, normocrómica y se acompaña de reticulocitos normales oreducidos.2- El recuento de glóbulos blancos puede aumentar, la leucopenia no es habitual. La leucocitosis es a predominio de neutrófilos3- En los frotis podrían detectarse células anormales4- Las plaquetas pueden estar normales, la trombocitopenia sugiere compromiso medular5- Médula ósea: a menudo es normal. Revela EH en el 9% de los casos. En alrededor de las dos terceras partes de los individuos conpatología medular los cortes de la misma muestran células de Reed Sternberg.6- La VSG se altera aunque carece de valor diagnóstico.7- La alfa 2 globulina es a menudo alta, la alfa 1 se incrementa durante los episodios febriles.8- La excreción de ácido úrico podría aumentar en los períodos de destrucción celular rápida9- La hipercalcemia es poco frecuente y casi siempre implica patologíaóseaDiagnósticoEl diagnóstico de la EH requiere la demostración del cuadro histológico característico. Aunque la histología típica del LH y del LNH es bien conocida, no existe ningún criterio absoluto para reconocer el linfoma maligno. La biopsia ganglionar podría revelar “ hiperplasia reactiva “ con atipias citológicas que imitan la EH. Las tinciones inmunes podrían tener valor para distinguir las células...