Enfermedad De Huntington

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
POR: JOSÉ LUIS RODRÍGUEZ RESENDIZ
¿QUÉ ES? La "Enfermedad de Huntington" o "Corea de Huntington" es un trastorno neurológico debilitante de origengenético caracterizado por una degeneración neuronal progresiva en los ganglios basales que se manifiesta típicamente en la corea (unos movimientos rítmicos involuntarios eincontrolables). SÍNTOMAS Comportamiento: Comportamientos antisociales, alucinaciones, irritabilidad, malhumor, inquietud o impaciencia, paranoia, psicosis. Demencia subcortical(defectos de atención, planificación y secuenciación, memoria y alteraciones de la función viso espacial). Motor: Movimientos faciales, incluyendo muecas, girar la cabeza paracambiar la posición de los ojos, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo, movimientos lentos e incontrolables, marchainestable. ETIOLOGÍA La enfermedad se produce mediante un único factor hereditario. El defecto genético se encuentra a nivel del cromosoma 4. Afecta a una proteína de funcióndesconocida y expresión en numerosos tejidos, llamada Huntingtina. El defecto se debe a una expansión de tripletes CAG que codifican la síntesis de la glutamina. En la secuenciaoriginal hay 34 repeticiones, y en la enfermedad, más de 40. TRATAMIENTO Como no existe cura sólo se pueden controlar los síntomas. Los medicamentos varían dependiendo de lossíntomas: Los bloqueadores de la dopamina pueden ayudar a reducir los comportamientos y movimientos anormales. Medicamentos como tetrabenazina y amanitina se usan para tratar decontrolar los movimientos adicionales. Hay alguna evidencia que sugiere que la coenzima Q10 también puede ayudar a disminuir el curso de la enfermedad, pero no es concluyente.