Enfermedad De Kawasaki

Agustín Iranzo Tatay

MECANISMO DEL DAÑO EN VASCULITIS DE VASOS GRANDES Y MEDIOS:

La inflamación de grandes arterias como la aorta y sus ramificaciones más importantes se dan en numerosos trastornos entre los que se encuentran el síndrome de Kawasaki, el síndrome de Behçet la artritis reumatoide, sífilis, tuberculosis, sin embargo el artículo se centra en la inflamación de la aorta y laarteritis de grandes vasos característica de la arteritis de Takayasu y sobre todo en la arteritis de células gigantes.

Ambas vasculitis de distinguen de otras en el mecanismo patológico en el que en están involucrados linfocitos T, células presentadoras de antígeno, macrófagos y en ninguna median auto-anticuerpos.

Estas en estas arteritis aparecen anormalidades histológicas similares sinembargo se diferencian en la edad en la que aparece cada una y en las estructuras en las que se da cada una de ellas.

La arteritis de células gigantes :

- Afecta casi exclusivamente a personas mayores de 50 años, su la prevalencia es mayor en el norte de Europa dos tercios de los afectados son mujeres. La incidencia de esta es de 15-25 casos por 100.000.
- Causageneralmente vasculitis de las ramas extracraneales de la aorta y daña los vasos intracraneales. La inflamación de las arterias induce la oclusión de la luz del vaso por hiperplasia de la capa íntima.
- Las manifestaciones clásicas de son ceguera, migraña, claudicación mandibular, pueden aparecer ataques isquémicos, vértigo, pulso asimétrico...
- Puede dar lugar, como en todaaortitis, a la formación, disección y ruptura de un aneurisma.

También viene acompañada de síntomas inespecíficos como malestar, anorexia, pérdida de peso fiebre, depresión. Se produce un aumento de proteínas de fase aguda, aumento de la velocidad de sedimentación. Síntomas que también aparecen en la polimialgia reumática (trastorno caracterizado por mialgias severas contracción de los músculos de lanuca) que aparece en un 30 – 40 por ciento de pacientes con arteritis de células gigantes.

La arteritis de Takayasu:

- Afecta a chicas adolescentes y mujeres de 20 a 40 años que son los grupos de mayor riesgo.
- Afecta principalmente al grandes arterias elásticas.
- Es un síndrome más frecuentemente visto en Japón, el sur de Asia, india y Méjico. EnNorteamérica la incidencia se estima a 2.6 por millón de habitantes.
- Se caracteriza por un marcado engrosamiento de la arteria y estrechamiento y oclusión de la luz del vaso.
- Están generalmente implicadas las arterias de la carótida que conduce a isquemia cerebral. Si se afecta la arteria renal aparece hipertensión. La estenosis de la subclavia conduce a la disminución,diferencias de presión entre los dos brazos e incluso desaparición de pulso. Puede afectar también a la arteria pulmonar...

Como la arteritis de células gigantes también aparecen síntomas inespecíficos como, malestar artralgias, fiebre perdida de peso, anemia...

Aunque cursen de forma diferente La arteritis de células gigantes, la polimialgia reumática y la arteritis de Takayasu comparten mucho delos mecanismos de patogenicidad y se aplican las mismas normas para el diagnóstico y el abordaje terapéutico.

MODELO PATOGÉNICO DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES:

Cuando se realiza una biopsia de una arteria en la que se da arteritis de células gigantes los hallazgos más importantes serían:
- La infiltración de leucocitos mononucleares entre todos los estratos de la pared delvaso.
- Aparecen linfocitos T activados junto a macrófagos formando granulomas.
- Las células gigantes multinuleadas cuando están presentes aparecen junto la lámina elástica interna fragmentada y a menudo la capa íntima es hiperplásica y conduce a la oclusión de lumen.

Para comprender el proceso de la arteritis hay que centrarse en tres claves:

PRIMERO Es una...