ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS

Mal de las Vacas Locas
OTROS NOMBRES
Encefalopatía espongiforme bovina (EEB, BSE)
Enfermedad de las vacas locas
Encefalopatía transmisible
Scrapie
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
¿QUÉ ES EL MAL DE LAS VACAS LOCAS?Es una enfermedad que aparece en las vacas, no en el hombre.
El mal de las vacas locas es una enfermedad degenerativa cerebral de las vacas que se presenta enanimales de 4 y 5 años de edad, en forma de incoordinación motora, ataxia (inestabilidad), y apatía en el animal, produciendo la muerte antes de 6 meses.
CAUSAS: La EEB parece ser causada por la presencia de priones anormales procedentes de las ovejas con una enfermedad similar que afecta a éstas llamada "scrapie". Las vacas adquieren estos priones a través de piensos enriquecidos con harinas de carne yhuesos de ovejas, cuyo proceso de fabricación había sido modificado al principio de los años 80.No se tiene una certeza de si existe la posibilidad de transmisión de estos priones entre animales de la misma especie (vaca-vaca), por ello si las formas de alimentación de las vacas se modifica la epidemia puede desaparecer, y a esto apuntan las tendencias de la epidemia principal que se han dado enGran Bretaña.
¿QUÉ SON LOS PRIONES?
Los priones son proteínas de la superficie de células nerviosas que poseen la capacidad de infectar a otras células, es decir, que tienen capacidad de reproducirse al igual que las bacterias y virus que producen las enfermedades infecciosas habituales. En las células normales existen estos priones normales que se llaman protopriones, pero al cambiar suestructura por mutación de los genes ó por la influencia de priones (scrapie) de otro origen se transforman en priones con capacidad de producir diferentes enfermedades cerebrales. Los priones son muy resistentes a diferentes medios, y por ello pueden penetrar vía digestiva a pesar de la acidez y condiciones adversas del aparato digestivo de los mamíferos.
¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB(ECJ)?
Es una enfermedad degenerativa cerebral que afecta al hombre.La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno degenerativo del cerebro que tiene una evolución progresiva hacia la muerte antes de un año. Afecta a 1 persona por cada millón de habitantes, principalmente en individuos mayores de 60 años.Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente:Demencia
Cambios de personalidad
Deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento
Problemas de coordinación muscular,
Insomnio, depresión o sensaciones inusitadas
Contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono,
Puede quedar ciego o perder control de la vejiga
Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse, hablar y entran en coma
La pulmonía yotras infecciones ocurren a menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte.
Para confirmar la enfermedad existe un análisis de una proteína, la 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. Esta prueba ayuda a diagnosticar la ECJ en personas que presentan ya síntomas clínicos de la enfermedad, aunque en gran parte de los casos el diagnóstico se confirma al estudiar el tejidocerebral de los afectados, frecuentemente después de morir.
Existen varias formas de la enfermedad:
ECJ esporádica, 85 por ciento de los casos.
ECJ hereditaria, de un 5 a un 10 por ciento de los casos de ECJ .
ECJ adquirida, la enfermedad es transmitida por exposición al tejido cerebral o del sistema nervioso, menos de 1 por ciento de los casos han sido de ECJ adquirida.

La variante juvenildescrita en Gran Bretaña es diferente clínicamente, y parece relacionada con la epidemia de las vacas. En la forma transmitida (presumiblemente) aparece más precozmente con alteraciones psiquiátricas y sensoriales, además de aparecer en personas jóvenes de menos de 30 años.

Desde la muerte del primer caso de ECJ de la variante nueva ó juvenil (nvECJ) en 1995, se han detectado más de 90...