Enfermedad Granulomatosa Cronica

UEES
DEBER DE INMUNOLOGIA

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es un trastorno genético en el cual ciertas células del sistema inmunitario no son capacesde destruir algunos tipos de bacterias y hongos. El trastorno lleva a que se presenten infecciones prolongadas (crónicas) y repetitivas (recurrentes). Esta enfermedad a menudo se descubre muy acomienzos de la niñez y se pueden diagnosticar formas más leves de la enfermedad durante los años de adolescencia e incluso en la vida adulta.
Los neutrofilos, monocitos, macrófagos y eosinofilos deindividuos ya afectados son incapaces de general radicales de oxigeno (anión superóxido, peróxido de hidrogeno, radicales hidroxilos) con actividad microbicida con la disfunción del sistema enzimáticoNADPH.
Se necesitan interacciones muy complejas para el funcionamiento normal de las células fagocíticas. Primero, el fagocito debe de ser capaz de emigrar al sitio de la invasión microbiana, ya sea queeste sea debajo de la piel, debajo de una membrana mucosa, o en un órgano interno tal como el pulmón o el hígado. Después el fagocito debe ser capaz de ingerir al microorganismo, ya sea una bacteria uhongo, y llevarlo al interior del fagocito. Después de la ingestión, deben ocurrir una serie de interacciones complejas, incluyendo los cambios metabólicos y mecánicos, dentro del fagocito para queéste pueda destruir la bacteria u hongo.
El impétigo, los abscesos y furúnculos cutáneos, al igual que los abscesos perianales y rectales son comunes en personas con este trastorno. La neumoníarecurrente y causada por bacterias que no son típicas de la mayoría de las neumonías es un problema significativo. Es común que se presente la inflamación crónica de los ganglios linfáticos del cuello conformación de abscesos.
Los factores de riesgo que predisponen a padecer esta enfermedad incluyen antecedentes familiares de infecciones crónicas o recurrentes.
Este defecto es genético y en la...