Enfermedad Steiner
Distrofia Muscular de Steinert,
Rechazo al manejo respiratorio Invasivo.
Reporte de caso
Dr. Leonardo Damián Díaz Morales, Dr Miguel Angel Buenrrostro Ahued,Dr Isrrael Anaya Silva , Dr Lorena Valerdi Contreras,Dr Ernesto Landeros Navarro
*Residente de Medicina Interna 1er año del HCFAA
**Jefe del servicio de Medicina Interna del HCFAA
*** Adscritosal servicio de Medicina Interna del HCFAA
Introduccion
La distrofia miotónica o enfermedad de Steinert es la distrofia muscular más común en adultos y la segunda distrofia muscular más frecuentedespués de la distrofia muscular de Duchenne. Es un trastorno genético autosómico dominante que afecta a uno de cada 8,000 individuos. El debut es más común en la segunda o tercera década y laesperanza de vida es de seis décadas. Se caracteriza por: trastornos respiratorios con predominio de la dificultad para toser , acumulación de secreciones, alteraciones restrictivas pulmonares,disminución de la capacidad vital y de la capacidad pulmonar total, hipoventilación alveolar y apnea obstructiva del sueño;
debilidad con atrofia de los músculos voluntarios de los ojos, la cara, el cuello,brazos y piernas; miotonía, cataratas posteriores subcapsulares, defectos en la conducción nerviosa, trastornos endócrinos, déficit cognitivo y calvicie frontal,
Conclusiones
La distrofia muscular deSteiner es una patología que presenta múltiples complicaciones durante su evolución crónica. Las complicaciones respiratorias son las mas frecuentes y discapacitantes . Cuando los problemasrespiratorios son severos las guías recomiendan un manejo invasivo sin embargo en el presente caso no acepto este tipo de manejo invasivo por lo cual recibe manejo no invasivo evolucionandofavorablemente
Es necesario individualizar los manejos para establecer terapéuticas ya que como en el presente caso que se ejemplifica que aunque teóricamente pueden favorecer su patrón respiratorio , en...
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