Enfermedad

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Casos Clínicos

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05-082

Pénfigo vulgar en una niña de 14 años
Pemphigus vulgaris in a 14 year old girl
C. Chanussot-Deprez, M. E.Vega-Memije,A. Mosqueda-Taylor*, B.Vallejo-Vega**, S. Barrezueta-Chea, L. Hernández-Delgado***, G.Vázquez-Zavala****
Departamento de Dermatología. Hospital General “Dr. Manuel Gea González”. *Departamento de Salud. Universidad AutónomaMetropolitana. Xochimilco. Ciudad de México. **Departamento de Patología Oral. ***Departamento de Infectología Pediátrica. **** Terapia Intensiva Pediátrica. Hospital General “Dr. Manuel Gea González”.

Correspondencia:

Caroline Chanussot Deprez Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Servicio de Dermatología Calzada de Tlalpan 4800 Colonia Toriello Guerra 14000 Tlalpan. México DF Teléfono: (52) 56 0629 89 e-mail: carolinechanussot@hotmail.com

Resumen
Se trata de una paciente del sexo femenino de 14 años de edad con el diagnóstico de pénfigo vulgar severo. Inició su tratamiento con prednisona. Continuaron apareciendo lesiones hasta presentar un 90% de la superficie corporal afectada con involucro de mucosas por lo que se inició la infusión de 1 paquete de plasma fresco congelado al díapor 5 días junto con prednisona a dosis altas. Al no obtener mejoría fue necesaria la administración de bolos de metilprednisolona por 5 días y se continuó con prednisona y azatioprina. No aparecieron nuevas lesiones. La paciente presentó neumonía y septicemia por lo que recibió antibióticos intravenosos. Fue egresada sin lesiones activas y presentó síndrome de Cushing. Se indicó entoncesciclosporina A y se suspendió la azatioprina. La dosis de prednisona fue disminuyendo. El pénfigo vulgar es raro en niños y debe considerarse como un diagnóstico diferencial en las enfermedades ampollosas de la infancia. No existen estudios controlados, aleatorizados en la literatura que aporten información acerca del abordaje terapéutico.
(Chanussot-Deprez C, Vega-Memije ME, Mosqueda-Taylor A,Barrezueta-Chea S, Hernández-Delgado L, Vázquez-Zavala G. Pénfigo vulgar en una niña de 14 años. Med Cutan Iber Lat Am 2007;35:285-289)

Palabras clave: pénfigo vulgar, infancia, tratamiento.

Summary
A 14 years old with severe pemphigus vulgaris is reported. She received treatment with oral prednisone but new lesions developed and the 90% of the body surface was affected. Infusion of fresh frozenplasma was started and high dosis of oral prednisone was given for five days without improvement. On the sixth day, an intravenous pulse dose with methylprednisolone for five days was administered and followed by oral prednisone and oral azathioprine.With this treatment modality, there was no formation of new blisters, however, the patient presented infectious complications with pneumonia andsepticemia which resolved with intravenous antibiotics.The patient was discharge from hospital without active lesions. The dermatosis was difficult to control and failed to tolerate tapering of oral prednisone. She presented Cushing syndrome as a complication of steroid therapy and oral cyclosporine A was initiated with oral prednisone. Pemphigus vulgaris is rare in children and it needs to be consideratewithin the differential diagnosis of bullous disease of childhood. There are no reported randomized control trials in the literature to provide evidence for the best therapeutic approach. Pemphigus vulgaris in childhood has been reported as case series and there are no well established standard recommendations for treatment. Key words: vulgar pemphigus, childhood, treatment.

Med Cutan Iber LatAm 2007;35(6):285-289

285

Chanussot-Deprez C, et al. Pénfigo vulgar en una niña de 14 años

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollosa crónica rara en la infancia; en la literatura, se han reportado 61 casos de pénfigo vulgar en niños[1-12]. Es importante sospechar este diagnóstico para establecer un tratamiento oportuno y evitar las complicaciones a corto y largo plazo....
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