Enfermedades autoinmunitarias

ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

Enfermedades autoinmunitarias
• Tolerancia inmunitaria: estado en el que la
persona es incapaz de desarrollar una RI
adecuada ante un antígeno específico.

•Autotolerancia: ausencia de respuesta
frente a los antígenos del propio individuo.

Mecanismos de la Tolerancia
•

Tolerancia Central: deleción clonal del
linfocitos T y B durante su maduración
en los órganoslinfoides centrales.
• Tolerancia Periférica:
a. Deleción clonal por muerte celular
inducida por la activación.
b. Anergia clonal
c. Supresión periférica de células T.

Enfermedades AutoinmunitariasMecanismos
• Pérdida de la anergia de las células T
• Fracaso de la muerte celular inducida por
la activación.
• Pérdida de la supresión mediada por las
células T.
• Simulación molecular.
• Activaciónlinfocitaria policlonal
• Liberación de antígenos secuestrados.

Lupus Eritematoso
Sistémico

LES
• Prototipo de enfermedad autoinmunitaria,
multisistémica.
• Hay formación de autoanticuerposantinucleares.
• De comienzo agudo e insidioso, es una
enfermedad crónica, con remisiones y
reactivaciones, a menudo febril, que se
caracteriza principalmente por lesiones en la
piel, las articulaciones, losriñones y membranas
serosas.

LES
• Prevalecía: 1 por 2500 personas
• Frecuencia: 1 por cada 700 mujeres en
edad fértil.
• Relación mujer: varón. 9:1
• Suele aparecer en tercer-cuarto decenioEtiología y
Patogenia
La causa del L.E.S, no
se conoce. El número
aparentemente ilimitado
de anticuerpos contra
los
constituyentes
propios, indica que el
defecto fundamental en
el L.E.S, es un fallo de
losmecanismos que
mantiene la tolerancia a
lo propio.

LES
Etiología y Patogenia
• Causa: desconocida

• ANA:
1. Anti DNA
2. Anti histonas
3. Contra las proteínas no
histonas unidas al RNA
4. Contraantígenos nucleolares.

LES
PACIENTE TIPICO:
Mujer joven con erupción en alas de
mariposa en la cara, fiebre, dolor sin
deformidad en una o varias articulaciones
perifericas (pies, tobillos,...