Enfermedades Del Colageno

ENFERMEDADES DEL COLAGENO

LUPUS ERITEMATOSO

Se presenta en una de dos formas identificadas: sistémico (agudo) y discoide (crónico). Ambas pueden manifestarse en boca, además se encuentra el lupus subagudo.
El lupus eritematoso sistémico tiene importancia debido al impacto profundo sobre muchos órganos de los sistemas.
EL lupus discoide es el menos agresivo, afecta especialmente la piel.Tiene importancia estéticamente ya que se manifiesta en la cara.
El lupues subagudo , es intermedio entre lupus sistémico y discoide, da lugar a lesiones cutáneas de gravedad leve a moderada.
Es notable por afección sistémica leve y la aparición de algunos anticuerpos anormales.

Etiología y patogenia
Proceso autoinmunitario influenciado por factores genéticos o virales. Ambas ramas delsistema inmunitario: humoral y mediado por células participan en él.
Se ha identificado un gran número de anticuerpos dirigidos contra varios antígenos celulares tanto en núcleo como en citoplasma. Estos anticuerpos pueden encontrarse en el suero o en tejidos unidos a antígenos. Los anticuerpos circulantes provocan la reacción positiva observada en las pruebas de anticuerpo antinuclear (ANA) y decélulas LE que se realizan para confirmar el diagnostico de lupus. En el suero se encuentran complejos antígeno-anticuerpo circulantes que median la enfermedad en muchos órganos.
La indicación de que el sistema mediado por células es importante en la patogenia proviene de datos histológicos en donde se ha encontrado linfocitos T.
Características clínicas
Llupus eritematoso discoide.
Típico enpersonas de mediana edad, sobre todo mujeres. Las lesiones a aparecen solo en piel (cara y cuero cabelludo), en boca se evidencia borde rojo labial acompañado de lesiones cutáneas; como placas eritematosas en forma de disco con bordes hiperpigmentados. Tambien se pueden evidenciar pápulas queratosicas en las lesiones. A medida que las lesiones avanzan a periferia, el centro sana con formación decicatriz y pérdida de pigmento. La afección en folículos pilosos lleva a alopecia.

Lupus eritematoso sistémico
Lesiones en piel y mucosas leves, afecta múltiples sistemas.
En pacientes afectados se encuentra gran número de anticuerpos dirigidos contras antígenos nucleares y citoplasmáticos. Cuando estos anticuerpos forman complejos con sus antígenos correspondientes, sea en el suero o en elórgano especifico, pueden causar lesiones en casi cualquier tejido, dando como resultado signos y síntomas clínicos.
En piel se produce una erupción eritematosa típica sobre apófisis malares y puente de nariz, con distribución característica en alas de mariposa. Las lesiones no dejan cicatriz y se ensanchan a medida que avanza la enfermedad.
Las lesiones bucales son por lo regular semejantes a lade LED; ulceración, eritema y queratosis además de borde labial rojo, se afecta encía y paladar.
Sistémicamente se manifiesta con fiebre, pérdida de peso y malestar. Las articulaciones, los riñones (glomerulopatias causan muerte) , corazón y pulmón de afectan frecuentemente.
Serologicamente los anticuerpos arrojan resultados positivos de LES. La prueba ANA es confiable y especifica. Entreanticuerpos que generan resultado positivo en la prueba ANA se encuentra DNA de una sola cadena en contrasentido, DNA de doble cadena en contrasentido y la proteína ribonuclear anticnuclear.

Histopatologia
En LED: destrucción de células basales, hiperqueratosis, atrofia epitelial, infiltración linfocitica y dilatación vascular con edema de la dermis alta o submucosa. Microscopicamente es importantediferenciar el cambio en la interfaz (infiltrados linfociticos y cambios vasculares fibrinoides), ya que la capa de células basales es al parecer el objetivo primario.
Hay similitud en LES y LED microscópicamente, aunque el LES los infiltrados de células inflamatorias son menos evidentes y mas difusos.
Los cambios en lesiones varían de ligeras a notables ya sea que se trate de anomalías...