enfermedades desmielinizantes



ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Encefalomielitis aguda diseminada
La encefalomielitis aguda diseminada es una reacción inflamatoria del SNC que compromete predominantemente la sustancia blanca, observándose infiltrados multifocales de monocitos y una vasculomielinopatía (Reik 1980). Muchas veces esta reacción inflamatoria se acompaña de focos de desmielinización. Puede ser secundaria a unproceso infeccioso casi siempre de origen viral o a una vacuna; no obstante, también se ven casos esporádicos, sin una causa aparente.
La encefalomielitis aguda diseminada es más frecuente en niños que en adultos, tiene un compromiso multifocal con afección del tallo cerebral, la médula espinal, el nervio óptico, o el cerebelo. Los pacientes generalmente se presentan como agudamente enfermos,pueden presentar fiebre, convulsiones y neumonías.
Uno de los diagnósticos diferenciales más importantes de la esclerosis múltiple es la encefalomielitis aguda diseminada. Esta enfermedad también desmielinizante tiene un mejor pronóstico que la esclerosis múltiple y su curso es característicamente monofásico, anque en raras ocasiones puede presentarse con períodos de exacerbación y remisión. Estaentidad a veces es difícil de diferenciar clínicamente de un primer episodio de esclerosis múltiple. A diferencia de lo que mucha gente piensa, la mielitis transversa con un cuadro de paraparesia no es tan frecuente en la esclerosis múltiple y sí lo es en la encefalomielitis aguda diseminada.
En la encefalomielitis aguda diseminada es común el compromiso del nervio periférico y las raíces nerviosas.Este es un hallazgo muy importante para el diagnóstico. También puede observarse compromiso del nervio óptico. En el
LCR pueden encontrarse bandas oligoclonales y aumento de globulinas. La RMC puede mostrar placas de desmielinización. El tratamiento de esta enfermedad también puede hacerse con ACTH o glucocorticoides. Su pronóstico es mejor y su curso es más benigno.

Leucoencefalopatíamultifocal progresiva
La leucoencefalopatía multifocal progresiva o enfermedad de Richardson, la describió por primera vez Astrom (1958). Esta enfermedad se observa en pacientes con trastornos linfoproliferativos, como la enfermedad de Hodgkin, leucemia linfocítica y linfosarcomas. También puede presentarse en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El JC papovavirus ha sidoencontrado en la mayoría de los casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva. La enfermedad cursa en forma subaguda con cambios de personalidad y demencia. Otros síntomas muy comunes son hemianopsia, disartria y ataxia para la marcha. El curso de la enfermedad es progresivo e inexorablemente lleva al paciente a la muerte en un período de algunos meses. El LCR puede ser normal, la TAC de cerebro yla RMC ayudan mucho para el diagnóstico y muestran el compromiso de la sustancia blanca. Un diagnóstico definitivo de la enfermedad sólo puede hacerse por patología.




Mielinólisis póntica
Esta entidad la describieron primero Adams y Mancall (1959). Clínicamente se caracteriza por una paraparesia o cuadriparesia de evolución rápida, con síntomas seudobulbares, que se manifiestan pordisartria y disfagia, en pacientes con cambios electrolíticos importantes. La causa real de la mielinolisis no es clara, pero se han postulado teorías vasculares y metabólicas. El cuadro se observa en alcohólicos y pacientes a quienes se les corrige rápidamente una hiponatremia. Esta entidad también se ha visto asociada a otras patologías, como la enfermedad de Wilson, la cirrosis, la nefropatías y laenfermedad de Wernicke.
Histológicamentes la lesión compromete toda o parte de la base del puente.
Puede afectar el tegmento póntico y ascender hasta el mesencéfalo, produciendo desmielinización importante.
Para diagnosticar la enfermedad son de gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC. El tratamiento de estos pacientes deberá hacerse con solución salina, administrada con...