Enfermedades Desmielinizantes
Páginas: 10 (2373 palabras)
Publicado: 14 de agosto de 2015
www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
(Sistema Nervioso Central y Sistema Nervioso Periférico)
Introducción
Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que el proceso
patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Produciéndose una
inflamación y/o destrucción selectiva de la mielina.
Es importante destacar que el origen de las vainasde mielina que envuelven los
axones, provienen de distintos tipos de células gliales según se localicen en el sistema
nervioso central (S.N.C) o periférico (S.N.P).
•
En
el
S.N.C
las
vainas
de
mielina
son
formadas
por
los
OLIGODENDROCITOS. Cada oligodendrocito puede envolver varios axones
de distintas neuronas.(Figura 1A)
•
En el S.N.P, las vainas de mielina son formadas por lasCÉLULAS DE
SCHWANN. Cada célula de Schwann envuelve a un único axón. (Figura 1B).
Las enfermedades que se van a estudiar dentro del grupo de enfermedades
desmielinizantes, son las siguientes:
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
2. ENCEFALITIS DESMIELINIZANTE AGUDA
3. LEUCOENCEFALITIS MULTIFOCAL PROGRESIVA, relacionada con el
SIDA
4. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
5. POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS
1.- ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM)
Introducción
En cuanto a causas de discapacidad neurológica, y exceptuando a los
traumatismos, ésta es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos
jóvenes. Es la enfermedad por alteración de la mielina más frecuente en el sistema
nervioso central (S.N.C.).
Se produce una destrucción selectiva de la mielina delsistema nervioso central.
Aunque la etiología es desconocida, se asocia su inicio con la aparición de un
agente infeccioso, como un virus, que induciría una respuesta inmune, que conllevaría
la destrucción de los oligodendrocitos, en un individuo genéticamente susceptible (el
riesgo aumenta hasta en 20 veces si se tiene algún familiar afectado de dicha
enfermedad).
Existe una clara diferencia en cuantoa la probabilidad de padecer esta
enfermedad según el sexo. Las mujeres tienen de 2 a 3 veces más posibilidades de
desarrollar EM que los hombres. En cuanto al rango de edad, la EM afecta
principalmente a individuos de entre 20 y 40 años de edad.
Patológicamente, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones del SNC,
llamadas placas, que consisten en áreas de desmielinización de localizaciónperivascular, que se localizan especialmente en el cuerpo calloso, nervios ópticos,
tronco del encéfalo, cerebelo y médula espinal. Las lesiones antiguas presentan gliosis.
La incidencia, en España, de la EM es de 58 pacientes cada 100000 habitantes
por año.
Por definición, el sistema Nervioso Periférico nunca se ve afectado.
Formas Clínicas de la EM
(Nota: Se considera un brote a un déficitneurológico con una duración mayor de 24 horas)
Se distinguen tres formas principales de EM:
1.- Forma Recurrente-Remitente (ver figura 1 A):
• Más frecuente en el inicio.
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• Se considera un brote a un déficit neurológico con una duración mayor
de 24 horas.
• Brotes de disfunción neurológica más o menos reversibles con remisión
posterior.
• Se consideraque 2 brotes son diferentes si afectan a dos áreas distintas
del S.N.C y con un intervalo de más de 30 días.
.
2.- Forma Progresiva Primaria (ver figura 1 B):
•
Edad dependiente, y afecta con más frecuencia a pacientes de más edad;
aquellos cuya enfermedad comienza durante o tras la quinta década de la
vida
•
La sintomatología progresa desde el comienzo sin brotes ni remisiones.
•
Es laforma que es de más difícil diagnóstico y de peor pronóstico.
•
Representa aproximadamente el 10% de las formas evolutivas.
3.- Forma Progresiva Secundaria (ver figura 1 C):
•
Tras un periodo de brotes, éstos disminuyen pero la discapacidad
neurológica se sigue acumulando.
•
Es la forma evolutiva más frecuente, aproximadamente el 50%.
4.- Forma Progresiva Recurrente (ver figura 1 D):
•...
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
(Sistema Nervioso Central y Sistema Nervioso Periférico)
Introducción
Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que el proceso
patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Produciéndose una
inflamación y/o destrucción selectiva de la mielina.
Es importante destacar que el origen de las vainasde mielina que envuelven los
axones, provienen de distintos tipos de células gliales según se localicen en el sistema
nervioso central (S.N.C) o periférico (S.N.P).
•
En
el
S.N.C
las
vainas
de
mielina
son
formadas
por
los
OLIGODENDROCITOS. Cada oligodendrocito puede envolver varios axones
de distintas neuronas.(Figura 1A)
•
En el S.N.P, las vainas de mielina son formadas por lasCÉLULAS DE
SCHWANN. Cada célula de Schwann envuelve a un único axón. (Figura 1B).
Las enfermedades que se van a estudiar dentro del grupo de enfermedades
desmielinizantes, son las siguientes:
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
2. ENCEFALITIS DESMIELINIZANTE AGUDA
3. LEUCOENCEFALITIS MULTIFOCAL PROGRESIVA, relacionada con el
SIDA
4. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
5. POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS
1.- ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM)
Introducción
En cuanto a causas de discapacidad neurológica, y exceptuando a los
traumatismos, ésta es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos
jóvenes. Es la enfermedad por alteración de la mielina más frecuente en el sistema
nervioso central (S.N.C.).
Se produce una destrucción selectiva de la mielina delsistema nervioso central.
Aunque la etiología es desconocida, se asocia su inicio con la aparición de un
agente infeccioso, como un virus, que induciría una respuesta inmune, que conllevaría
la destrucción de los oligodendrocitos, en un individuo genéticamente susceptible (el
riesgo aumenta hasta en 20 veces si se tiene algún familiar afectado de dicha
enfermedad).
Existe una clara diferencia en cuantoa la probabilidad de padecer esta
enfermedad según el sexo. Las mujeres tienen de 2 a 3 veces más posibilidades de
desarrollar EM que los hombres. En cuanto al rango de edad, la EM afecta
principalmente a individuos de entre 20 y 40 años de edad.
Patológicamente, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones del SNC,
llamadas placas, que consisten en áreas de desmielinización de localizaciónperivascular, que se localizan especialmente en el cuerpo calloso, nervios ópticos,
tronco del encéfalo, cerebelo y médula espinal. Las lesiones antiguas presentan gliosis.
La incidencia, en España, de la EM es de 58 pacientes cada 100000 habitantes
por año.
Por definición, el sistema Nervioso Periférico nunca se ve afectado.
Formas Clínicas de la EM
(Nota: Se considera un brote a un déficitneurológico con una duración mayor de 24 horas)
Se distinguen tres formas principales de EM:
1.- Forma Recurrente-Remitente (ver figura 1 A):
• Más frecuente en el inicio.
www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS
• Se considera un brote a un déficit neurológico con una duración mayor
de 24 horas.
• Brotes de disfunción neurológica más o menos reversibles con remisión
posterior.
• Se consideraque 2 brotes son diferentes si afectan a dos áreas distintas
del S.N.C y con un intervalo de más de 30 días.
.
2.- Forma Progresiva Primaria (ver figura 1 B):
•
Edad dependiente, y afecta con más frecuencia a pacientes de más edad;
aquellos cuya enfermedad comienza durante o tras la quinta década de la
vida
•
La sintomatología progresa desde el comienzo sin brotes ni remisiones.
•
Es laforma que es de más difícil diagnóstico y de peor pronóstico.
•
Representa aproximadamente el 10% de las formas evolutivas.
3.- Forma Progresiva Secundaria (ver figura 1 C):
•
Tras un periodo de brotes, éstos disminuyen pero la discapacidad
neurológica se sigue acumulando.
•
Es la forma evolutiva más frecuente, aproximadamente el 50%.
4.- Forma Progresiva Recurrente (ver figura 1 D):
•...
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