Enfermedades hematológicas

| CARACTERÍSTICAS | α-TALASEMIAS | Β-TALASEMIAS |
TALASEMIAS: DEFICIENCIA DE SÍNTESIS DE GLOBINAS | 1-Disminución de la concentración intraeritrocitaria de hemoglobina y del VCM (microcitosis ehipocromia).
2-Eritropoyesis Ineficaz.
3-Disminución de la supervivencia en la circulación de los eritrocitos talasémicos (hemólisis).TRATAMIENTO-Transfusiones Periódicas.-Prevenir hematocromatosis:Uso de quelantes.-Esplenectomia.-Trasplante de médula ósea.-Manipulación genética: Experimental. | -Rasgo Silente α Talasemia: Asintomática, solamente detectable a través de análisis mutacional del DNAy electroforesis, falta una cadena de globina.-α Talasemia Menor: Discreta anemia microcítica e hipocrómica, diagnostico a través de Electroforesis, tratamiento: Transfusiones Sanguíneas continuas.Faltan dos cadenas de globina.-Hemoglobinopatía: Pérdida de tres genes de Globina, interactúan la talasemia silente y menor, Presenta anemia intensa o moderada, microcitosis e hipocromía, ictericia,hepatoesplenomegalia.-Hidropesia Fetal: Interacción de las dos formas de alfa talasemia silente y menor pero esta vez con pérdida de 4 cadenas de globina, es incompatible con la vida, causa el aborto alas 30 semanas de embarazo o muerte del feto poco después de nacer, hepatoesplenomegalia insuficiencia cardiaca. | -β talasemia silente: No tiene expresión biológica, la disminución en la síntesis deglobina es tan leve que no se producen alteraciones del VCM y HbA2.-β Talasemia Menor: En la beta talasemia no hay anemia o en mínima expresión, sin embargo VCM se encuentra muy bajo y CMHB seencuentra normal. Presentan muy rara vez espleomegalia, Diagnóstico: Electroforesis de Hemoglobina.-β Talasemia intermedia: Anemia moderada o intensa, Palidez, ictericia intermitente, esplenomegalia,alteraciones óseas moderadas, sin retraso en el crecimiento ni gonadal.-β Talasemia Mayor (Anemia de Cooley): Forma más grave y representativa de β talasemia, la anemia se inicia a partir de los 6 meses...