enfermedades neoplásicas de la sangre

TEMA Nº 16
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS DE LA SANGRE

1.- INTRODUCCIÓN

Las enfermedades neoplásicas de la sangre son las leucemias y otros tumores malignos.
La leucemia fue definida en el siglo XIX como el aumento considerable de leucocitos en la sangre de origen no inflamatorio ni infeccioso.
Actualmente el término de leucemia se aplica a un grupo de enfermedades del tejido hematopoyéticoagudas o crónicas, de causa desconocida, que se caracterizan por una proliferación aumentada de células hematopoyéticas anormales (células leucémicas), con o sin el correspondiente aumento de éstas en sangre periférica.
Generalmente se clasifican en función de la estirpe celular a la que pertenecen las células leucémicas.

Los tumores de tejido hematopoyético son proliferaciones de célulashematopoyéticas anormales, igual que las leucemias, pero que forman masas sólidas

2.- CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS

Las enfermedades neoplásicas de la sangre se clasifican en:

Leucemias agudas:

Leucemias agudas linfoblásticas.
Leucemias agudas mieloblásticas.

Síndromes linfoproliferativos crónicos:

Linfoma de Hodgkin
Linfomas no de Hodgkin
Con expresión leucémicaSin expresión leucémica

Síndromes mieloproliferativos crónicos:

Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Mielofifrosis idiomática

Gammapatías monoclonales malignas:

Mieloma múltiple.
Macroglobulemia de Waldenström
Enfermedad de las cadenas pesadas
Amiloidosis.



3.- LEUCEMIAS AGUDAS

las leucemias agudas son enfermedades caracterizadas por laproliferación incontrolada de clones de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos). Estos blastos anormales o células leucémicas:

Invaden la médula ósea, la sangre periférica y otros órganos.
Impiden la proliferación y diferenciación de las células hematopoyéticas normales.

Etiopatogenia de las leucemias agudas

La causa de las leucemias agudas es desconocida aunque se sabe que algunosfactores intervienen en su aparición. Estos factores son:

- Factores genéticos:
Se ha comprobado que si un gemelo tiene una leucemia aguda, el hermano tiene un 20% más de posibilidades de padecer la enfermedad que el resto de la población. Y también que las personas con síndrome de Down tienen un 15% más de posibilidades de padecer la leucemia aguda que la población en general.

-Inmunodeficiencias:
Las personas con inmunodeficiencia tienen una probabilidad de padecer leucemia aguda mayor que el resto de la población.

- Radiaciones ionizantes:
Está comprobado el aumento de leucemias agudas en personas que han tenido contacto con radiaciones ionizantes (Hiroshima y Nagasaki). También en personas tratadas con radioterapia, en personas que trabajan en centrales nucleares y ensus hijos, y en radiólogos que no toman las precauciones necesarias en su trabajo.

- Sustancias químicas:
La exposición crónica al benceno incrementa el riesgo de padecer leucemia. Algunos citostáticos, también predisponen al desarrollo de leucemia aguda, sobre todo si se asocian a radioterapia.

- Virus:
Se han encontrado fragmentos de ARN vírico en células leucémicas.
Al parecer laleucemia aguda se desencadena cuando un protooncogén se activa a oncogén por la acción de uno o varios de los factores citados.
Esta activación provocaría el crecimiento incontrolado de una clona de blastos anómalos, que además producen sustancias que inhiben el desarrollo normal de la s demás células hematopoyéticas.

Clasificación general de las leucemias agudas

Atendiendo al origen mieloide olinfoide de los blastos, las leucemias agudas se clasifican en:


- Leucemia aguda linfoblástica (LAL):
La leucemia aguda linfoblástica es la proliferación incontrolada de una clona de células linfoides inmaduras que invaden la médula ósea, sangre periférica y otros órganos e impiden la proliferación de las células hematopoyéticas normales.
LAL puede ser de estirpe B o de estirpe T....