Enfermedades plaquetarias

Los trastornos de las plaquetas pueden causar la formación defectuosa del tapón hemostático y hemorragia debido a la reducción del número de plaquetas (trombocitopenia) o a la alteración de su función a pesar de existir cifras normales de plaquetas (disfunción plaquetaria).
TROMBOCITOPENIA
Cantidad de plaquetas inferior al intervalo normal de 140.000-440.000/l.
El fracaso en la producciónde plaquetas, el secuestro esplénico de éstas, el aumento de su destrucción o utilización, así como su dilución pueden originar trombocitopenia (v. tabla 133-1 ). Independientemente de la causa, la trombocitopenia grave provoca un patrón hemorrágico característico: múltiples petequias cutáneas, a menudo más evidentes sobre la parte inferior de las piernas, pequeñas equimosis diseminadas en zonasexpuestas a traumatismos menores, hemorragias mucosas (epistaxis, hemorragias de los tractos GI, GU y vaginal) y hemorragias excesivas tras intervenciones quirúrgicas. La hemorragia GI intensa y las hemorragias en el SNC pueden ser situaciones con riesgo vital. No obstante, la trombocitopenia no produce hemorragias masivas en los tejidos (p. ej., hematomas viscerales profundos o hemartrosis), locual es característico de las hemorragias secundarias a trastornos de la coagulación (p. ej., hemofilia, ).

Diagnóstico
Debe obtenerse una historia farmacológica completa para descartar la exposición a fármacos que se sabe incrementan la destrucción de plaquetas en individuos susceptibles. Por ejemplo, hasta el 5% de los pacientes que reciben heparina pueden desarrollar trombocitopenia (v.Trombocitopenia inducida por heparina, más adelante), que incluso puede aparecer con dosis muy bajas de heparina (p. ej., utilización en irrigaciones para mantener permeables las vías i.v. o arteriales). La quinidina, la quinina, los preparados sulfamídicos, los antidiabéticos orales, las sales de oro y la rifampicina inducen trombocitopenia con menos frecuencia en los pacientes sensibles.
Laanamnesis puede aportar datos indicativos de una enfermedad inmunológica subyacente (p. ej., artralgias, fenómeno de Raynaud, fiebre inexplicable), signos y síntomas sugestivos de púrpura trombocitopénica trombótica o síndrome hemolítico-urémico (PTT-SHU, v. más adelante), una transfusión sanguínea en los 10 d previos, que puede indicar púrpura postransfusional y consumo significativo de alcohol, quepuede sugerir una trombocitopenia inducida por alcohol. La trombocitopenia, generalmente leve, aparece en aproximadamente el 5% de las mujeres embarazadas a término. Los pacientes con VIH suelen tener trombocitopenia, que puede ser clínicamente indistinguible de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI, v. más adelante); por esta razón, hay que investigar la presencia de factores de riesgo y deantecedentes de otros síntomas de dicha infección.
Los hallazgos en la exploración física también son fundamentales para el diagnóstico: 1) puede existir fiebre en la trombocitopenia secundaria a infección, en el LES activo y en la PTT-SHU, pero está ausente en la PTI y en las trombocitopenias relacionadas con el uso de fármacos. 2) No hay esplenomegalia palpable en las trombocitopenias causadaspor aumento de la destrucción de plaquetas (p. ej., PTI, trombocitopenias inmunitarias relacionadas con el uso de fármacos, PTT-SHU), pero sí existe en la mayoría de las trombocitopenias secundarias a secuestro esplénico de plaquetas, a un linfoma o a un trastorno mieloproliferativo. 3) Es importante registrar otros signos físicos de hepatopatía crónica, por ejemplo, angiomas en araña, ictericia yeritema palmar. 4) La gestación próxima a término es una causa frecuente de trombocitopenia.
El recuento de sangre periférica resulta clave para establecer la presencia y la gravedad de la trombocitopenia y el examen de la extensión proporciona pistas etiológicas (v. tabla 133-2 ). Las pruebas de cribado de la hemostasia (v. cap. 131 ) son normales a menos que la trombocitopenia se asocie a...