Enfermedades O Transtornos Hematologicos

TRANSTORNOS O ENFERMEDADES HEMATOLOGICOS
Los trastornos que afectan a las células en la sangre (glóbulos rojos) o proteínas en la sangre, los sistemas de coagulación o inmunológico se llaman trastornos de la sangre o trastornos hematológicos. Las pruebas de laboratorio para detectar enfermedades de la sangre por lo general comienzan con un examen de la sangre, que se obtiene fácilmente de unavena con una aguja y una jeringa o, a veces desde la punta de los dedos por un pinchazo de aguja. Sin embargo, la evaluación puede requerir un examen de la medula ósea, porque es allí donde las células sanguíneas.
Hemocromatosis
Es una enfermedad hereditaria que afecta al metabolismo del hierro, provocando una acumulación de este metal en los órganos y sistemas del organismo, esta absorción demas se da en el tubo digestivo. Cuando el depósito de hierro es tal que ocasiona perjuicio a los órganos en los que se acumula (especialmente el hígado), se habla de hemocromatosis.
La hemocromatosis hereditaria es la enfermedad genética más frecuente en Occidente, donde afecta a 1 de cada 200 personas.
Además de las diferencias étnicas, el sexo también parece guardar relación con laenfermedad (sin ser una patología de herencia ligada al sexo). Los hombres la padecen con mayor frecuencia que las mujeres, en una proporción 3:1. Factores fisiológicos femeninos, como son la menstruación o el embarazo, impiden grandes acúmulos de hierro en el organismo, siendo ésta una de las causas de dicha discordancia.
Tipos de Hemocromatosis:
* Hemocromatosis hereditaria o primaria:
Las causasde la enfermedad hereditaria son mutaciones en el gen HFE, localizado en el cromosoma 6. El HFE codifica para una proteína que participa en la regulación de la absorción del hierro y se expresa, en niveles altos, en órganos como el hígado y el intestino delgado. La herencia de la enfermedad es autonómica recesiva, lo que significa que para padecer este tipo de hemocromatosis es necesario que seherede el gen mutado de ambos progenitores.
Un pequeño porcentaje de individuos homocigotos para la mutación no padece la enfermedad, dado que presenta menor penetración, este es el caso de las mujeres, debido a las pérdidas de hierro mensuales que sufren por la menstruación.
Pero existen también otros factores que pueden modificar la expresión de la enfermedad: el aporte de hierro en la dieta,el consumo de alcohol, ciertas infecciones víricas y anemias.
* Hemocromatosis adquirida o secundaria:
La causa de la enfermedad secundaria es el aumento de los depósitos de hierro del organismo a consecuencia de diferentes hechos:
Múltiples transfusiones sanguíneas, las anemias crónicas, eritropoyesis ineficaz requieren, en algunas ocasiones, de aporte sanguíneo y, con ello, grandescantidades de hierro para su restitución.
* Anemia hemolítica: la destrucción de los eritrocitos conlleva la liberación del hierro de su interior. Al encontrarse éste fuera del glóbulo rojo, tiene mayor tendencia a acumularse en los tejidos.
* Enfermedades hepáticas: como son la hepatitis C y la hepatopatía alcohólica.
* Alcoholismo crónico: afecta en gran medida al hígado.
*Aceruloplasminemia: una mutación en el gen de la ceruloplasmina hace que el hierro se deposite en el hígado, en el sistema nervioso central y en los ojos, originándose síntomas neurológicos, etc.
* Ingesta excesiva de hierro: el consumo elevado de alimentos con mucho hierro saturan el proceso de absorción intestinal
Complicación en la derivación porto-cava: tratamiento quirúrgico en la hipertensiónportal en que se anastomosan las venas porta y cava inferior.
* Hemocromatosis neonatal: su característica principal es una insuficiencia hepática grave que comienza cuando el feto está dentro del útero, donde el acumulo de hierro es en las células del parénquima y escasamente en el sistema fagocítico mononuclear. La causa puede ser una cierta exposición ambiental intraútero o una herencia...