Epidemiologia síndromes mieloproliferativo
La leucemia mieloide crónica tiende a afectar a todas las razas por igual. La incidencia de policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosises 10 veces mayor entre judíos askenazíes del norte de Israel que personas de descendencia de la región arábica.[2] La relación hombre y mujer es de aproximadamente 1:1.4. La mayoría de los casosclínicos se encuentran en pacientes entre las edades de 40-60 años. Las enfermedades mieloproliferativas no son comunes en personas menores de 20 años y son muy raras en la infancia.
Aspectos generalesde la enfermedad
Las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD/ NMP) son trastornos de origen mieloide clonal, con características tanto displásicas como proliferativas pero que no seclasifican correctamente ni como síndromes mielodisplásicos (SMD) ni como trastornos mieloproliferativos crónicos (TMPC).[1] Esta categoría comprende tres trastornos mieloides principales: la leucemiamielomonocítica crónica (LMMC), la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) y la leucemia mieloide crónica atípica (LMCa). La enfermedad mieloide con características tanto de SMD como de TMPC, pero queno satisface los criterios de ninguna de las tres afecciones SMD/NMP principales se designa como neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificada (SMD/NMP-NC).
El sistema declasificación franco-americano-británico para trastornos mieloides no incluyó esta categoría de superposición, lo cual dificultó en particular la clasificación de la LMMC.[2,3] Reconociendo el reto especial...
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