Sindromes mieloproliferativos

Sindromes mieloproliferativos
Es la producción descontrolada de células precursoras medulares de alguna de las células sanguíneas. Afección en la maduración de los precursores. Se clasifican deacuerdo a características clínicas, morfológicas, citogenéticas y moleculares.
Clasificación
Definición
Etiología
Criterios de diagnostico
Características morfologicas
Complicaciones
Leucemiamieloide crónica
Sobreproducción descontrolada de células progenitoras hematopoyéticas primitivas mieloides, monociticas, eritroides, megacariociticas, linfoides T y en ocasiones B.
Su etiología esdesconocida aunque puede deberse a una alteración en el cromosoma Filadelfia.

Fisicas: Esplenomegalia
Citogeneticas:
Presencia del cromosoma filadelfia
Moleculares: Fosfatasa alcalinaleucocitaria disminuida.
Laboratorio: Hemograma completo, biopsia de medula osea,
-Fase crónica: Presencia de menos del 5% de blastos en sangre periférica y medula osea.
-Fase acelerada: Fiebreinexplicable, síntomas generales, esplenomegalia, anemia, trombositopenia o trombositosis, presencia de blastos entre 10-20% en medula osea y sangre.
-Crisis blastica: >20% de células blasticas en medula oseao sangre. Infiltración blastica extramedular.
Leucocitosis marcada con predominio de elementos inmaduros de la seria granulocitica en sangre periférica.

-Infarto esplénico
-Priapismo
-Ulcerapéptica
-Hiperuricemia
-Trombocitosis

Trombocitemia escencial
Proliferación excesiva de megacariocitos, presencia de trombocitosis
Puede ser producida por 3 causas principales:
-Reactivas osecundarias a alguna enfermedad (infecciones, déficit de Fe, hemorragias, anemias, neoplasias)
-Trombocitosis familiar:
-Clonales: trombocitemia esencial, otros síndromes mieloproliferativos.
-Conteode plaquetas >600000
-Hemoglobina 92%
-Esplenomegalia
-Trombocitosis
-Leucocitosis
-Aumentos de FAL
-Aumento de B12 sérica
Hemograma completo
-Química sanguínea
-Volemia sanguínea...