Esclerodermia

Con el término esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos. El espectro clínico que abarca es muy amplio y comprende desde las formas de afección cutánea localizada hasta la fascitis eosinofílica, los cuadros esclerodérmicos inducidos por sustanciasquímicas, los síndromes seudosclerodermiformes y la esclerosis sistémica que es, sin duda, la variante más representativa del conjunto.

ESCLERODERMIA

Esclerosis Sistémica (Esclerodermia)
Se trata de una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis tisular, y por alteraciones estructuralesdel lecho vascular.
Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Aunque ambas se desconocen, tres son los elementos básicos que, al parecer, intervendrían en el mecanismo patogénico: el trastorno en la síntesis de colágeno, las alteraciones vasculares y las anomalías inmunológicas.

La propuestapatogénica más generalizada es la que sostiene que, en el seno de una actividad inmunológica “cooperadora” aumentada, que facilita la formación de anticuerpos y la expansión de linfocitos T antigenospecíficos, la alteración vascular, más concretamente la lesión endotelial, precede y es fundamental en la aparición de la fibrosis. En efecto, después de la acción de un agente lesivo para el endotelio seproduciría la activación de diferentes tipos celulares (plaquetas, mastocitos, linfocitos, monocitos y la propia célula endotelial) con la consiguiente síntesis, por parte de éstos, de diferentes factores (linfocinas, factor de crecimiento derivado de las plaquetas) que, a su vez, actuarían sobre el endotelio y los fibroblastos y, en definitiva, motivarían la presencia de alteración vascular y de lafibrosis intersticial.

Alrededor del 90% de estos pacientes presentan alteraciones cromosómicas, sin que por el momento haya podido explicarse su significado. Tampoco se ha demostrado una clara asociación entre fenotipos del HLA y la enfermedad. De mayor relevancia es la relación que ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparición de manifestaciones clínicasparecidas a la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerización), sílice (mineros), algunos disolventes orgánicos (tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos), silicona (prótesis mamarias), tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Entre las múltiples afecciones de la esclerosis sistémica, la cutánea es la más peculiar. Histológicamente secaracteriza por un gran incremento del colágeno dérmico tipos I y III, así como de glucosaminoglicanos y fibronectina.
Hay también pérdida de los apéndices dérmicos y adelgazamiento de la epidermis. En más de la mitad de las biopsias cutáneas se comprueba, además, la presencia de un infiltrado mononuclear perivascular e intersticial a expensas, sobre todo, de linfocitos T. Por inmunofluorescencia sepueden detectar en la unión dermoepidérmica depósitos de inmunoglobulinas, C3 y fibrinógeno. La alteración vascular puede demostrarse en cualquiera de los órganos afectos. Las lesiones se localizan tanto en las arteriolas como en la microcirculación (capilares). El examen arterial demuestra la presencia de hiperplasia en la íntima, a expensas del colágeno, y de fibrosis de la adventicia, coninfiltrados aislados de células mononucleadas. Los vasos están estrechados en más de un 75% de su calibre.

En el tejido sinovial puede hallarse un infiltrado perivascular, difuso o local, constituido por células plasmáticas y linfocitos.

La fibrosis es también patente alrededor de las células sinoviales y pueden demostrarse extensos depósitos de fibrina en la superficie sinovial. En el examen...