Esclerodermia

ARTICLE IN PRESS
P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 5 ) : 2 5 2 – 2 6 6

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel

La piel en el contexto de la medicina y sus especialidades

´
Esclerodermia (esclerosis sistemica)
Scleroderma (systemic sclerosis)
´
´
´
Libe Aspe UnanueÃ, Maria Rosario Gonzalez Hermosa y Jesus Gardeazabal Garcıa
Serviciode Dermatologıa, Hospital de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, Espana
´
˜

´
´
La esclerosis sistemica (ES) es una enfermedad multisistemi´
ca, caracterizada por una fibrosis cutanea extensa, alteraciones vasculares y autoanticuerpos contra varios antıgenos
´
celulares. Presenta una importante morbilidad y las tasas de
´
´
mortalidad mas altas entre las enfermedades reumaticasautoinmunitarias, de ahı la importancia de llegar a un
´
´
diagnostico adecuado. Contempla gran variabilidad en sus
manifestaciones clınicas y, aunque no existen unos criterios
´
´
´
diagnosticos bien establecidos, la magnitud o la extension de
´
´
la afectacion cutanea permiten distinguir las 2 formas
´
´
clınicas mas representativas de la enfermedad: ES cutanea
´
´
difusa (EScd) y EScutanea limitada (EScl), que incluso ayudan
´
a establecer un pronostico. Hasta en el 20% de los pacientes se
observan manifestaciones superpuestas con otros procesos
autoinmunitarios, lo que da los llamados sındromes de
´
solapamiento u overlap. Por ultimo, son raros, pero existen
´
´
casos de ES sin clınica cutanea, llamados esclerodermia sin
´
esclerodermia1.
´
El terminoesclerodermia hace referencia al endurecimiento de la piel y a la ES. Puede confundirse y aparecer en el
contexto de otras enfermedades que se caracterizan por
´
fibrosis cutanea, como la esclerodermia localizada (morfea),
´
el escleredema o la fascitis eosinofılica2. En esta revision
´
´
´
siempre utilizaremos el termino que se ocupa como sinonimo
de ES.
´
Hoy por hoy se trata de una enfermedadcronica, aunque se
´
ha avanzado mucho en las ultimas decadas, sobre todo en el
´
´
tratamiento de las complicaciones derivadas de la afectacion
´
de organos internos.

´
Epidemiologıa
´
La ES esta incluida dentro de las enfermedades raras, con una
´
prevalencia de entre 7 y 489 casos por millon de habitantes y una
´
incidencia de 0,6 a 122 casos por millon de personas y porano.
˜
´
La edad media de aparicion es entre los 30 y los 50 anos
˜
´s
(ma temprana en la EScd que en la EScl)3 y la supervivencia
´
media desde el diagnostico es de unos 12 anos4. Se ha observado
˜
una mayor prevalencia de casos en Australia o EE. UU. respecto a
´
´n
Japon o Europa, con diferencias tambie en cuanto a latitudes
´reas se han registrado casos muy
norte-sur. Endeterminadas a
´
por encima de lo esperado, lo que indicarıa una agrupacion
´
temporoespacial, aunque no se han llegado a identificar factores
´
determinantes. Los resultados de los estudios epidemiologicos
´
son contradictorios dadas las variaciones metodologicas en la
´
´ficas3,4. La afectacion de
recogida de casos y las diferencias geogra
´s
mujeres respecto a hombres es de 3 – 4:1 y es mafrecuente
´venes de raza
en la raza negra, de hecho, las mujeres jo
´
negra tienen mayor afectacion difusa, mayor incidencia de
´
fenomenos inflamatorios y una menor esperanza de vida5. Es
´stos se
una enfermedad infrecuente en los ninos y en e
˜
encuentran algunas diferencias respecto a los adultos con ES,
´s ´
´s
´
ası, hay ma sındromes de solapamiento, ma afectacion
´
´stapuede ser causante de muerte) y musculoesquecardıaca (e
´
´n
´tica; las afecciones renal y pulmonar son ma raras6. Tambie
´s
le
se detectan con mayor frecuencia que en los adultos los
autoanticuerpos anti-PM-Scl y anti-U1RNP, por el contrario, son
´
raros los anticuerpos anticentromeros (ACA)7,8.

´
Etiologıa y patogenia
ÃAutor para correspondencia.

´
Correo electronico:...