Esclerodermia

Esclerodermia.

La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada Esclerosis sistémica progresiva; Esclerodermia limitada; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Enfermedad mixta del tejido conectivo; Morfea lineal. Es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos.Se desconoce(n) la(s) causa(s) de esta enfermedad, o bien; es un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. Las principales características son el engrosamiento y adherencia del tegumento a los planos profundos, dificultando su plegamiento. Estos cambios afectan el tejido conectivo de órganos internos en lasformas sistémicas de la enfermedad.También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.

* Historia de la enfermedad.

* 1753- CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven con endurecimiento y engrosamiento de su piel.

* 1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).

A partir del siglo XX secomenzaron a describir las manifestaciones sistémicas de esta entidad.

* Epidemiologia.

La enfermedad afecta generalmente a personas de entre 30 y 50 años de edad y rara vez a infantes (pero existe), y las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y policloruro de vinilo.
Se sabe que el proceso de laenfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas, como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamientonormal de dichas partes.
* La INCIDENCIA varía entre 10 y 20 nuevos casos por millón de habitantes por año.
* El índice de PREVALENCIA es de 240 por millón de adultos.
* Es más frecuente en la mujeres que en los varones en una relación de 4:1

* Etiopatogenia.
Se desconocen las causas de este padecimiento, pero existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. Lateoría autoinmune sugiere que el propio sistema inmunitario es parcialmente responsable. Habitualmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas sustancias químicas en la sangre llamadas citoquinas que, actuando como señales, coordinan la defensa del cuerpo contra las bacterias, contra los virus y contra otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada delsistema inmunitario, causando niveles anormales de citoquina. Éstos, a su vez, preparan un ataque no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.
La teoría vascular implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneoslleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.
También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de losdaños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento. Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura.
Aunque no existe una teoría unificadora para explicar la etiopatogenia de la enfermedad, se sabe...