esclerosis antropomórfica lateral

Paciente de 72 años, de sexo masculino, con historia de aproximadamente 2 años de evolución de debilidad muscular progresiva, en control con neurólogo. Sin otros antecedentes mórbidos de importancia. No fumaba, no tenía hábito alcohólico y estaba recibiendo Sermión (R) 1 tableta al día y Mutabón-D (R) 1 tableta al día prescritos por su médico tratante.
En los dos meses previos a su ingreso elpaciente se encontraba postrado en cama, incapaz de emitir lenguaje y con mínimos movimientos voluntarios. La semana anterior al ingreso prácticamente no logró ingerir alimentos. Dos días antes de su hospitalización inició un cuadro de dificultad respiratoria, polipnea, secreciones bronquiales que no logra expectorar y fiebre cuantificada hasta 38°C. Fue evaluado por su neurólogo tratante, quiensolicitó radiografía de torax, inidicó tratamiento antibiótico con amoxicilina 1 g c/6 y sugirió su hospitalización.
En el examen físico de ingreso presentaba un decúbito dorsal ortopneico, estaba consciente y respondía a ordenes simples, pero no se comunicaba verbalmente, la piel estaba seca y en extremidades inferiores presentaba los talones muy enrojecidos y descamados, no se palpabanadenopatías, el pulso regular 100 lpm., presión arterial de 130/80 mmHg, temperatura de 36,8°C y taquipnea de 30 por min. El examen segmentario destacaba facies rubicunda, dentadura en mal estado. El examen pulmonar presentaba disminución del murmullo pulmonar y crepitaciones difusas bilaterales, mayores en las bases. El abdomen era blando, depresible, indoloro y sin visceromegalia. En las extremidades, lospulsos periféricos estaban disminuidos bilateralmente y no había edema. En el examen neurológico el paciente estaba vigil, ejecutaba órdenes simples, sin hablar. Las fuerzas estaban disminuidas en forma difusa, no logrando vencer gravedad; motilidad ocular conservada; fasciculaciones dudosas en extremidad superior derecha; masas musculares disminuidas moderadamente. Los reflejos osteotendíneospatelar y aquiliano estaban aumentados, mientras que en extremidades superiores existía hiporreflexia; Babinski positivo a izquierda y plantar indiferente a derecha. La sensibilidad fué difícil de evaluar, aparentemente normal con corneales simétricos. Signos meníngeos negativos.
Se dispuso del resultado de algunos exámenes realizados con anterioridad. Resonancia nuclear magnética de médula espinalcon énfasis a nivel cervical que fue normal (marzo 1994). Una electromiografía efectuada aproximadamente un mes antes mostraba compromiso neuropático amiotrófico fasciculante multimetamérico, que compromete las cuatro extremidades. La radiografía de tórax efectuada el día previo al ingreso mostraba un tórax corto por hipoventilación, sombras de relleno alveolar bibasales más extensas a derecha,donde además existía compromiso pleural.
Entre sus examenes de ingreso destacaban: hematócrito de 38%, recuento de leucocitos de 7.000/mm 3 , nitrógeno ureico de 24 mg/dl (VR:(20 mg/dl), creatinina 0,67 mg/dl (VR: (1,1 mg/dl), glicemia 93 mg/dl, sodio de 143 meq/l, potasio de 2,9 meq/l, protrombina de 95%. El electrocardiograma mostraba taquicardia sinusal de 100 lpm. con eje a 30°, sin signos deisquemia ni de hipertrofia. Los gases arteriales efectuados con 3 lpm de O 2 por cánula nasal mostraban hipoxemia mediana con alcalosis respiratoria no compensada (Pa0 2 58 mmHg, PaCO 2 32 mmHg, SaO 2 95%, pH 7,52, bicarbonato real 26,3 meq).
En conjunto con la familia y el médico tratante se toma la determinación de manejo en sala, sin conexión a ventilación mécanica, dado el pronóstico de laenfermedad de base. A su ingreso se inicia tratamiento antibiótico con cloramfenicol y cefuroximo, oxigenoterapia, kinesiterapia e hidratación parenteral con aporte de potasio. El paciente evoluciona tórpidamente, con insuficiencia respirataria parcial, que progresa rápidamente a global, con dificultad en el manejo de secreciones bronquiales y con altos requerimientos de oxígeno.
Al segundo día...