Esclerosis Lateral Amiotrofica Caso Clinico

Esclerosis Amiotrófica Lateral (ELA)
Enfermedad de Lou Gehrig
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 40 años de edad se presenta con su médico familiar debido a la presencia de debilidad muscular paraextender la mano, que según él comenzó dos meses atrás en los dedos.
Meses después el paciente regreso, pero ahora la debilidad muscular se había extendido al antebrazo derecho, además se encontrabaparálisis flácida en los músculos de la mano. De acuerdo con el interrogatorio al paciente, sufría calambres al intentar extender los dedos de la mano izquierda y el pie derecho. El examen clínicodemostró que no estaba afectada la sensibilidad y que la afección no incluía a los nervios craneales.
Tiempo después, el progreso de la enfermedad provoco parálisis de tipo espástica, así comoprogresión a los pares craneales, presentando dificultad para hablar, deglutir y masticar que comenzó con una exageración en la expresión motora de la expresión, provocando risa o llanto exagerados. De modosimultáneo se observa un notorio progreso del trastorno a la musculatura troncal aunque sin afectar la función intestinal ni vesical. Las pruebas de laboratorio demostraron la ausencia de la enzimacitosólicaSuperoxido Dismutasa-1 (SOD-1), y la RM axial a través de los ventrículos laterales revelo hiperdensidad de señal anómala en las vías corticoespinales.
La enfermedad prosiguió su curso hastaafectar al nervio frénico, ocasionándole la muerte. El examen postmortem demostró la existencia de gliosis fibrilar, asi como motoneuronas retraídas y con grandes acumulaciones de lipofuscina y unagran proliferación de astrocitos, pero sin afectación de los tejidos intersticiales y de sostén, el sistema de macrófagos permanece inactivo y no existe inflamación. Su padre murió en condicionessimilares.

Diagnostico

1) Morfológico: Padecimiento localizado en el sistema nervioso; basado en los síntomas de denervación muscular-
2) Anatomotopográfico: Localizado en las astas anteriores de...