Estados intersexuales

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Estados intersexuales
Trastornos del desarrollo sexual; DSD; Hermafrodita; Seudohermafroditismo; Hermafroditismo
Definición
Es un grupo de afecciones donde hay una discrepancia entre los genitales internos y externos (los testículos o los ovarios).
El término antiguo para esta afección, hermafroditismo, provino de juntar los nombres de undios y una diosa griegos, Hermes y Afrodita. Hermes era el dios de la sexualidad masculina (entre otras cosas) y Afrodita la diosa de la sexualidad, el amor y la belleza femeninas.
Aunque los términos antiguos todavía se incluyen en este artículo como referencia, han sido reemplazados por parte de la mayoría de los expertos (al igual que pacientes y sus familias) dado que son engañosos, confusos einsensibles. Este grupo de afecciones cada vez más se está llamado trastornos del desarrollo sexual (DSD, por sus siglas en inglés).
Causas, incidencia y factores de riesgo
La intersexualidad se puede dividir en 4 categorías:
* Intersexualidad 46, XX
* Intersexualidad 46, XY
* Intersexualidad gonadal verdadera
* Intersexualidad compleja o indeterminada
Cada una se aborda con másdetalle a continuación. NOTA: en muchos niños, la causa de la intersexualidad puede permanecer indeterminada, incluso con las técnicas de diagnóstico modernas.
Intersexualidad 46, XX: la persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer, pero los genitales externos con apariencia masculina. Esto generalmente es el resultado de un feto femenino que ha estado expuesto a hormonasmasculinas en exceso antes del nacimiento. Los labios mayores (“labios” o pliegues de la piel de los genitales externos femeninos) se fusionan y el clítoris se agranda para quedar con apariencia de pene. Esta persona generalmente tiene un útero y trompas de Falopio normales. Esta afección también se denomina 46, XX con virilización y solía llamársele pseudohermafroditismo femenino. Existen algunascausas posibles:
* Hiperplasia suprarrenal congénita (la causa más común)
* Hormonas masculinas, como la testosterona, consumidas por la madre durante el embarazo.
* Tumores productores de hormonas masculinas en la madre, entre los cuales los más comunes son los tumores ováricos. A las madres que tengan hijos con intersexualidad 46, XX se les debe hacer un chequeo, a menos que hayaotra causa clara
* Deficiencia de aromatasa, que puede no notarse hasta la pubertad. La aromatasa es una enzima que normalmente convierte las hormonas masculinas a hormonas femeninas. El exceso de actividad de la aromatasa puede llevar a exceso de estrógenos (hormona femenina) y una muy poca actividad a intersexualidad 46, XX. En la pubertad, estos niños XX, que han sido criados como niñas,pueden comenzar a tomar características masculinas.
Intersexualidad 46, XY: la persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitales externos no se han formado completamente, son ambiguos o claramente femeninos. Internamente, los testículos pueden ser normales, estar malformados o ausentes. Esta afección también se denomina 46, XY con subvirilización y solía llamársele pseudohermafroditismomasculino. La formación de los genitales masculinos, externos y normales depende del equilibrio apropiado entre las hormonas masculinas y femeninas; por lo tanto, se requiere de una producción y funcionamiento adecuado de las hormonas masculinas. La intersexualidad 46, XY tiene muchas causas posibles:
* Problemas con los testículos. Los testículos normalmente producen hormonas masculinas, perosi no se forman apropiadamente, esto llevará a subvirilización. Existe muchas causas posibles para esto, incluyendo disgenesia gonadal pura XY.
* Problemas con la formación de testosterona. Ésta se forma a través de una serie de pasos; cada uno requiere una enzima diferente. Las deficiencias en cualquiera de estas enzimas pueden provocar testosterona inadecuada y producir un síndrome de...