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Enfermedades del colágeno
Enviado por Jorge Alberto Vilches Sanchez



1. Lupus eritematoso sistémico
2. Artritis reumatoidea juvenil
Lupus eritematoso sistémico
El Lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad del tejido conectivo de causa desconocida, que se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra componentes hísticos propios , resultando daño inflamatorioen diferentes órganos, incluidos los riñones, las células de la sangre y el sistema nervioso central
(SNC).
Etiología
Las investigaciones sugieren que múltiples factores entre ellos genéticos, hormonales y ambientales, contribuyen a las alteraciones inmunes en el lupus. El sello es la producción de autoanticuerpos contra muchos antígenos propios, ej. ADN, otros antígenos nucleares, ribosomas,plaquetas, factores de la coagulación, inmunoglobulinas, eritrocitos y leucocitos.
Epidemiología.
Aunque el comienzo de la enfermedad es poco frecuente en niños menores de 8 años de edad, se han diagnosticado casos en el primer año de vida. La enfermedad predomina en las niñas en relación 4:1 antes de la pubertad y 8:1 después de esta etapa.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes puedenpresentar diversas manifestaciones clínicas. Las más frecuentes son fiebre, fatiga, artralgia o artritis y lesiones en la piel.
Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son el eritema malar y el eritema discoide. El eritema malar en alas de mariposa incluye el puente nasal, ésta lesión es fotosensible y puede aparecer en otras regiones como cuello, tronco y extremidades. El eritema discoide loconforman placas eritematosas elevadas con descamación queratósica. Pueden presentarse erupciones en forma de maculas eritematosas en los dedos, palmas, y plantas del pie, lesiones purpúricas, de livedo reticularis y fenómeno de Raynaud. Menos comunes son las lesiones psoriasiformes y la alopecia.
Las membranas mucosas pueden estar afectadas con lesiones que varían desde un eritema a una ulceración,las zonas más afectadas son la mucosa del paladar y la nasal.
Las alteraciones músculo esqueléticas comprenden artralgia, artritis, tendinitis, y miositis. La artritis deformante es rara. Se ha descrito la necrosis aséptica del hueso, en particular de la cabeza femoral.
La inflamación de las serosas (serositis) puede afectar pleura, pericardio, y las superficies peritoneales.
Se encuentra confrecuencia hepatomegalia. Otras manifestaciones gastrointestinales son dolor, diarrea, melena, y hepatitis.
Las manifestaciones cardiovasculares incluyen soplos, roces, cardiomegalia, cambios eléctricos, miocarditis, endocarditis verrugosa (de Libman-Sacks) e insuficiencia cardiaca.
Las manifestaciones pulmonares comprenden la hemorragia pulmonar aguda, infiltrados pulmonares y la fibrosis crónica.Las manifestaciones neurológicas engloban al SNC y al sistema nervioso periférico. Pueden presentarse cambios en la personalidad, pérdida de memoria, convulsiones, trombosis arterial o venosa, mielitis transversa y neuritis periférica.
La enfermedad renal se manifiesta por edema, hipertensión, glomerulonefritis, síndrome nefrótico y fallo renal agudo.
Las manifestaciones del sistemahemolinfopoyético incluyen palidez cutánea mucosa, lesiones purpúricas, adenopatías y esplenomegalia.
Exámenes complementarios.
Hemograma: Anemia, leucopenia, linfógena.
VSG: elevada
Lámina periférica: Hipocromía, microcitosis
Conteo de reticulocitos: Elevado
Prueba de Coombs: Positiva
Coagulograma: Trombicitopenia.
Electroforesis de proteínas: Elevación de a 2 y ? globulinas.
Albúmina disminuida.C3, C4: Disminuidos
CH 50: Disminuido
Inmunocomplejos circulantes: Aumentados
Factor reumatoideo: Positivo
Células LE. : Positivas.
ANA (Anticuerpos Antinucleares): Elevados
Ac. Anti DNA: Elevados
Ac Anti Sm (Antígeno Smith): Elevados.
Ac APL (Antifosfolipídicos): Elevados
Cituria: Proteinuria, hematuria, cilindros, hemáticos, granulosos y mixtos
Diagnóstico
El diagnóstico se...