factores de coagulacion

Factores de coagulación
El proceso de coagulación implica toda una serie de reacciones enzimáticas encadenadas de tal forma que actúan como un alúd o avalancha, amplificándose en cada paso: Un par de moléculas iniciadoras activan un número algo mayor de otras moléculas, las que a su vez activan un número aún mayor de otras moléculas, etc, etc.
En esta serie de reacciones intervienen mas de12 proteínas, iones Ca2+ y algunos fosfolípidos de membranas celulares.
A cada uno de estos compuestos participantes en la cascada de coagulacón se les denomina "Factor" y comunmente se lo designa por un número romano elegido de acuerdo al orden en que fueron descubiertos.
Siete de los factores de coagulación: precalicreína, protrombina (Factor II), proconvertina (factor VII), factorantihemofílico beta (IX), factor Stuart (x), tromboplastina plasmática (XI) y factor Hageman (XII); son zimógenos o proenzimas sintetizadas en el hígado que normalmente no tienen una actividad catalítica importante, pero que pueden convertirse en enzimas activas cuando se hidrolizan determinadas uniones peptídicas de sus moléculas.
Estas proenzimas una vez recortadas se convierten en proteasas de lafamilia de las serina proteasas; capaces de activar a las siguientes enzimas de la cascada.
Una enzima activa "recorta" una porción de la siguiente proteína inactiva de la cascada, activándola.
Algunos factores de coagulación requieren vitamina K para su síntesis en el hígado, entre ellos los factores II (protrombina), VII (proconvertina), IX (antihemofílico beta) y X (Stuart).FactorNombreMasa (KDa)Nivel en plasma (mg/dl)Función IFibrinógeno340250-400Se convierte en fibrina por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo. IIProtrombina7210-14Se convierte en trombina por la acción del factor Xa. La trombina cataliza la formación de fibrinógeno a partir de fibrina. IIITromboplastina o factor tisular--Se libera con el daño celular; participa junto con elfactor VIIa en la activación del factor X por la vía extrínseca. IVIón Calcio40 Da4-5Median la unión de los factores IX, X, VII y II a fosfolípidos de membrana. VProcalicreína3501Potencia la acción de Xa sobre la protrombina VINo existe--- VIIProconvertina45-540.05Participa en la vía extrínseca, forma un complejo con los factores III y Ca2+ que activa al factor X. VIII:CFactorantihemofílico2850.1-0.2Indispensable para la acción del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia A. VIII:RFactor Von Willebrand>10000-Media la unión del factor VIII:C a plaquetas. Su ausencia causa la Enfermedad de Von Willebrand. IXFactor Christmas570.3Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B. XFactor Stuart-Prower591Activadopor el complejo IXa-VIII-Ca2+ en la vía intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrínseca, es responsable de la hidrólisis de protrombina para formar trombina. XITromboplastina plasmática o antecedente trombo plastínico de plasma1600.5Convertido en la proteasa XIa por accion del factor XIIa; XIa activa al factor IX. XIIFactor Hageman76-Se activa en contacto con superficies extrañas por medio decalicreína asociada a cininógeno de alto peso molecular; convierte al factor XI en XIa. XIIIPretransglutaminidasa o factor Laili-Lorand3201-2Activado a XIIIa, también llamado transglutaminidasa, por la acción de la trombina. Forma enlaces cruzados entre restos de lisina y glutamina contiguos de los filamentos de fibrina, estabilizándolos. PrecalicreínaFactor Fletcher--Activada a calicreína, juntamentecon el cininógeno de alto peso molecular convierte al factor XII en XIIa. Cininógeno de alto peso molecularFactor Fitzgerald-Flaujeac-Williams--Coadyuva con la calicreína en la activación del factor XII
1.4 FACTORES QUE INTERVIENEN EN LA COAGULACIÒN SANGUÍNEA.

1.4.1 FACTOR I (FIBRINOGENO).

Procede del hígado y/o del sistema reticuloendotelial; químicamente es una glucoproteìna (globina)...