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ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS

ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS

Coordinadores

JOSÉ Mª SEGOVIA DE ARANA
FRANCISCO MORA TERUEL

Serie Científica
Madrid, 2002

ÍNDICE

7

Prólogo
Prof. José María Segovia de Arana y Prof. Francisco Mora Teruel

9

Enfermedades neurodegenerativas por proteopatías
Prof. José María Segovia de Arana

21

Envejecimiento cerebral
Prof. Francisco Mora Teruel

29Sociopatología del envejecimiento
Dr. Francisco Ortega Suárez

47

Aspectos psiquiátricos de las alteraciones vasculares cerebrales
Prof. Enrique Baca Baldomero

53

Enfermedad de Alzheimer
Prof. José Manuel Martínez Lage y Dr. Miguel Ángel Moya Molina

71

Enfermedad de Parkinson. Perpectivas
Prof. José A. Obeso, Dr. M. C. Rodríguez-Oroz y Dr. I. Zamarbide

85

Progresos en la enfermedad deHuntington
Prof. Justo García de Yébenes, Dr. Jaime Hernández y Dr. Susana
Cantarero

105

Encefalopatías espongiformes
Dr. J. M. Asensi Álvarez

131

Genética de las enfermedades neurodegenerativas
Prof. S. Grisolía

6

ENFERMEDADES NEUODEGENERATIVAS

159

Esclerosis lateral amiotrófica
Dr. Jesús S. Mora Pardina

183

Perpectivas farmacológicas en los procesos neurodegenerativos
Dr. Jesús Flórez

207Perpectivas de la investigación farmacéutica a nivel nacional
Dr. Pedro Berga Martí

211

I+D en Enfermedad de Alzheimer. Esquemas
Dr. Juan Bigorra

PRÓLOGO

JOSÉ MARÍA SEGOVIA DE ARANA
FRANCISCO MORA TERUEL

El conocimiento de las enfermedades neurodegerativas ha estado circunscrito durante muchos años a sus aspectos clínicos y, en algunos casos, a diferentes intentos terapéuticos. Hace 25 años,poco se conocía sobre las causas
de estas enfermedades, que permitieran una actuación más eficaz sobre las
mismas o, al menos, un mejor conocimiento de sus mecanismos de producción. Los avances logrados en los últimos años han sido muy positivos, de
tal modo que se están abriendo nuevas vías de investigación en un conjunto
de procesos que representan un gran desafío y graves problemas médicos,asistenciales, sociales y económicos a los que se enfrentan los principales
países desarrollados, con un aumento masivo de las expectativas de vida.
Hoy sabemos que las enfermedades neurodegenerativas son la consecuencia de anormalidades en el proceso de ciertas proteínas que intervienen
en el ciclo celular, lo que da lugar al acúmulo de las mismas en las neuronas
o en sus proximidades, disminuyendo oanulando sus funciones. Las enfermedades neurodegenerativas por proteopatías constituyen de esta manera
un excelente ejemplo de los avances que se están produciendo en la reciente
medicina nuclear.
Un avance extraordinario y en cierto modo imprevisto dentro de este
campo se ha producido gracias a los estudios que han llevado al descubrimiento de los priones, un tipo de proteínas que actúan comoagentes patógenos infecciosos que no contienen ácidos nucleicos y causan degeneración del
sistema nervioso central. Este hecho, que a su descubridor, B. Prusiner, le
costó trabajo que fuera aceptado por la comunidad científica, ha representado
un paso importante en el conocimiento de la enfermedades neurodegenerativas, ya que algunas de ellas, producidas por priones, han mostrado vías nuevas deinvestigación en enfermedades que pueden ser infecciosas o genéticas.

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ENFERMEDADES NEUODEGENERATIVAS

Los capítulos del presente libro son expresión de esta nueva visión de las
enfermedades neurodegenerativas. En él se recogen las conferencias que con
el mismo título se desarrollaron en el curso celebrado en la Escuela Asturiana de Estudios Hispánicos de La Granda en el verano del año 2001, conel
patrocinio de la Fundación Ramón Areces y de Farmaindustria. Creemos
que el interés y calidad de las presentaciones justifican esta nueva publicación que, como en años anteriores, ha sido realizada con los auspicios de
Farmaindustria, a la que agradecemos una vez más su interés y apoyo por
los cursos de La Granda, dirigidos por los profesores Teodoro López Cuesta
y Juan Velarde Fuertes....