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======24.ESFINGOLIPIDOS======
(2) ESFINGOLIPIDOSIS:enfermedad x deposito d lípido, son un grupo d enfermedades hereditarias q se caracteriza x incapacidad para desintegrar esfingolipidos en lisosomas debido a defectos hereditarios d enzimas hidrolasas.EJM=
Enfermedad d Tay-Sachs= **Deficiencia Enzima (hexosaminidasa A). **Lipido q se Acumula(gangliosido). **síntomas clínicos(retrasomental,ceguera,debilidad muscular).
Enf. Frabry= **D.E (α-galactosidasa). **L.A (globotriaosilceramida). **S.C(exantema cutáneo, insuficiencia renal, sus síntomas se ven solo en hombres).
Leucodistrofia metacromatica= **D.E(arilsulfatasa A). **L.A(3-sulfogalactosilceramida. **S.C(retraso mental y alteraciones psicológicas).
Enf. Krabbe= **D.E(β-galactosidasa). **L.A(galactosilceramida).**S.C(retraso mental, casi no hay mielina).
Enf. Gaucher- **D.E(β-glucosidasa). **L.A(glucocilceramida). **S.C(agranda/ hígado y bazo,retraso mental lactantes).
Enf. Niemann-Pick= **D.E(esfingomielinasa). **L.A(esfingomielina). **S.C(agranda/ hígado + bazo,retraso mental).
Enf. Farber= **D.E(ceramidasa). **L.A(esfingosina Ceramida). **S.C(ronquera,dermatitis,deforma/esqueleto,retrazo mental).
======TRATAMIENTOS=======
TERAPIA DE PRIVACION DE SUSTRATO= inhibe la síntesis d esfingolipidos.
TERAPIA D CHAPERON QUIMICO= inhibe la síntesis d esfingolipidos.
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA.
TERAPIA D RESTITUCION D ENZIMA.
TERAPIA GENICA.
CERAMIDAS= (a partir d este se forman todos los esfingolipidos). Se sintetizan en retículo endoplasmatico a partir dl A.A serina.Función; segundo mensajero q regula vías incluso apoptosis,ciclo celular, diferenciación celular y senecencia celular.
ESFINGOLIPIDOS= son fosfolípidos y se forman cuando la ceramida reacciona con fosfatidilcolina para formar esfingomielina mas diacilglicerol(esto sucede en aparto d Golgi).
GLUCOESFINGOLIPIDOS(cerebrosidos)= Son una combinación d ceramida con 1 o mas residuos azúcar. Importantes enla adherencia celular y reconocimiento celular
CEREBROSIDOS= los + simples son ***Galactosilceramida(GalCer): es un lípido importante en la mielina. ***Glucocilceramida(GlcCer): es el principal glucoesfingolipido d tejidos extracelulares y un precursor d glucoesfingolipidos + complejos.
SULFOLIPIDOS= como: sulfogalactosilceramida / sulfo(galacto)-glicerolipidos / esteroide sulfatos. Se formanluego d reacciones adicionales q comprenden 3’-fosfoadenosina—5’fosfosulfato(PAPS; “sulfato activo”)
GANGLIOSIDOS= se sintetizan a partir d la ceramida mediante la adicion x pasos d azucares activados + 1 acido sialico. Algunos gangliosidos funcionan como receptores para toxinas bacterianas(toxina cólera).
CEREBROSIDO= esfingosina + ácido graso
=======ASPECTOS CLINICOS=======
SURFACTANTEPULMONAR= (su deficiencia da el síndrome de dificultad respiratoria R.N). Esta compuesto x proteínas,lípidos y carbohidratos. Evita q los alveolos se colapsen.
DIPALMITOIL- FOSFATIDILCOLINA= disminuye la tensión superficial en la inferfaz aire- liquido (reduciendo el trabajo d la respira/).
ENFERMEDADES X CANTIDADES ANORMALES D FOSFOLIPIDOS Y ESFINGOLIPIDOS= se clasifican en:
(1)ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES VERDADERAS:
Esclerosis multiple= enf.desmielinizante hay perdida d fosfolípidos(plasmalogenetanolamida) y d esfingolipidos en sustancia blanca.
=====20. GLUCONEOGENESIS======
 GLUCONEOGENESIS= proceso de convertir precursores q no son carbohidratos en glucosa o glucogeno. sustratos principales **a.a glucogénicos y lactato. **glicerol y propionato.
3 ENZIMAS Q IMPIDENLA REVESION DE GLUCOLISIS= hexocinasa fosfofructocinasa. piruvatocinasa
GLUCAGON Y ADRENALINA= hormonas d las q depende la disminución de glucosa en sangre, inhibe la glucolisis y estimula la gluconeogenesis en hígado x aumento d APMc.
3 MECANISMOS Q REGULAN EL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS= 1) Cambios en la rapidez de la síntesis enzimática. 2)modificación covalente mediante...