fibrosis

Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedad pulmonar crónica, progresiva, irreversible y letal, de causa desconocida.

Dres. Talmadage E King Jr, Annie Pardo, Moisés Selman
Lancet 2011; 378: 1949–61
 
Introducción
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de las neumonías intersticiales idiopáticas, es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva, irreversible y letal, de causadesconocida. Se produce en personas de mediana edad y adultos de edad avanzada (edad media de diagnóstico 66 años, se limita a los pulmones y se asocia con un patrón histopatológico o radiológico típico de neumonía intersticial usual (NIU).
La característica histopatológica principal de la NIU, mejor vista con poco aumento, es el aspecto heterogéneo. Se observan áreas de fibrosis subpleural yparaseptal y panal de abejas (espacios aéreos de fibrosis quística revestidos por epitelio bronquiolar a menudo llenos de mucina y, un número variable de células inflamatorias) que alternan con zonas de parénquima menos afectado o normal (heterogeneidad espacial). En el fondo de los depósitos de colágeno se hallan pequeñas áreas de fibrosis activa (focos de fibroblastos) que reflejan laheterogeneidad temporal del proceso patológico e indican las actividades actuales.
En general, la inflamación es leve y consiste en un infiltrado intersticial linfoplasmocitario desigual. Los signos de la tomografía computarizada (TC) de alta resolución representan el patrón de la NIU, caracterizado por opacidades reticulares a menudo asociadas con bronquiectasias de tracción, con poca o ningunaopacificación en vidrio esmerilado. Es común la presencia de lesiones subpleurales en panal de abejas, con espacios aéreos quísticos agrupados con paredes bien definidas (por lo general de 3-10 mm de diámetro). La presencia de estas lesiones es fundamental para hacer un diagnóstico definitivo.
Los pacientes con FPI generalmente solicitan atención médica porque sufren disnea de esfuerzo y tos crónicas yprogresivas. La auscultación pulmonar halla con frecuencia estertores crepitantes inspiratorios bibasales; se constatan dedos en palillo de tambor. La historia natural de la FPI se caracteriza por ser un trastorno pulmonar estable o lentamente progresivo, patrón que siguen la mayoría de los pacientes. Sin embargo, los últimos hallazgos indican que la FPI es un grupo heterogéneo enfermedades y se estándescribiendo nuevos fenotipos clínicos con distintos patrones de supervivencia.
Los mecanismos patogénicos no están claros, pero cada vez hay más evidencia que indica que la enfermedad es el resultado de un comportamiento anormal de las células del epitelio alveolar que provoca la migración, la proliferación y la activación de las células del mesénquima, con la formación de focos de fibroblastos ymiofibroblastos. Los miofibroblastos activados secretan cantidades exageradas de moléculas de la matriz extracelular con la destrucción posterior de la arquitectura pulmonar.
Epidemiología y factores de riesgo
La incidencia anual de la FPI está aumentando y se estima de 4,6 a 16,3 por 100.000 personas, con una prevalencia de 13 a 20 casos cada 100 000. La enfermedad predomina más en los hombres(1,5-1,7:1) y su frecuencia aumenta con la edad. Los factores de riesgo ambientales importantes son el tabaquismo y la exposición al polvo de metales y madera. La transmisión genética se produce en alrededor de 0,5-3,7% de los pacientes con FPI, aunque esta frecuencia puede ser mayor en las familias afectadas con un patrón de transmisión vertical autosómico dominante con reducción de lapenetrancia. En general, los casos familiares de FPI se pierden. Todavía falta definir el efecto sobre la evolución clínica de la FPI de varias condiciones comórbidas - obesidad, diabetes mellitas, reflujo gastroesofágico, hipertensión pulmonar, apnea obstructiva del sueño, enfermedad arterial coronaria, y enfisema.
Diagnóstico
El diagnóstico de FPI a menudo requiere el enfoque multidisciplinario de...