Fibrosis

7itrfftyLa fibrosis quística es una enfermedad genética recesiva que afecta mayormente a lospulmones, y también en menor medidaal páncreas, hígado e intestino. Se caracteriza por una alteración en los canales CFTR de la membrana de glándulas exocrinas (ej: glándulas sudoríparas). Esto implica que elcloruro que ha salido en exceso para producir el sudor, no retorne por dichos canales al interior de la célula, lo que llevará al ion sodio a salirpor gradiente electroquímico. Esto generará la característica de sudor extremadamente salino.
Es una de las enfermedades genéticas más frecuentes enla raza caucasiana con una incidencia en la población española, según recientes estudios de cribado neonatal, de aproximadamente 1/5.000 nacidosvivos. Al presentar una herencia autosómica recesiva, se calcula que un 4-5% de la población general son portadores de esta entidad en la raza blanca. Esésta una enfermedad de las glándulas exocrinas que afecta a múltiples órganos y sistemas, debido a la existencia de alteraciones hidroelectrolíticasy de las mucoproteínas a nivel glandular, originándose secreciones anómalas y espesas que producen obstrucción e infección con las consiguientesmanifestaciones clínicas. La principal causa de morbilidad y mortalidad continúa siendo la afectación pulmonar, causante de un 95% de losfallecimientos.
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