Fiebre
Páginas: 29 (7132 palabras)
Publicado: 13 de noviembre de 2012
Ictericia en el niño. Actitud diagnóstico-terapéutica
A. de la Vega, E. Frauca Remacha
Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid
Resumen
Palabras clave
Se revisa una de las formas habituales de presentación de la enfermedad hepática en Pediatría con especial atención al diagnóstico diferencial según la edad del niño. Se describen losaspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de las etiologías más frecuentemente implicadas en la ictericia colestática en el niño. El espectro de posibles enfermedades responsables de su aparición es muy variado y muy diferente según la edad del niño. La gravedad de una ictericia conjugada la determinan la severidad de la lesión hepática y de sus consecuencias (insuficiencia hepática o fallohepático, hipertensión portal, encefalopatía, etc.). Ictericia; Colestasis.
Abstract
Key words
JAUNDICE IN THE CHILD. DIAGNOSTIC-THERAPEUTIC ATTITUDE Review of an usual form of clinical presentation of hepatic disease in children, with special attention in differential diagnosis based upon children´s age. The clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of more frequently imppliedaethiologies in cholestatic jaundice in children are reviewed. There is a wide spectrum of diseases that can cause cholestasis, and this variety differs according the child´s age. Conjugated jaundice importance depends on liver histological damage severity and its consequences (liver failure or insufficiency, portal hypertension, encephalopathy, etc.). Jaundice; Cholestasis.
Pediatr Integral2007;XI(3):205-214.
INTRODUCCIÓN
La ictericia es una de las formas habituales de presentación de la enfermedad hepática en niños. No tiene ninguna especificidad desde el punto de vista diagnóstico.
La ictericia, como único hallazgo inicial, es una de las formas habituales de presentación de las hepatopatías infantiles e, incluso, hay que tenerla en cuenta como primera manifestación deenfermedades no primariamente hepáticas. No tiene en sí misma ninguna especificidad diagnóstica. Es muy importante tener en cuenta que el espectro de causas de enfermedad hepática y su habitual forma de debut son muy diferentes según sea la edad del niño (Fig. 1). En el recién nacido o lactante, las causas de hepatopatía predo-
minantes son: la inflamación idiopática (atresia biliar) y los trastornosgenéticos (colestasis intrahepática, déficit alfa-1-AT, metabolopatías, etc.), y la presentación habitual es la de un cuadro de ictericia colestática que en un porcentaje pequeño asocia una situación de fallo hepático. En el lactante o niños mayores, las posibles causas de hepatopatía son más variadas (congénitas o adquiridas) y se detectan frecuentemente de forma casual o ante síntomasinespecíficos (astenia, anorexia, dolor abdominal, etc.). Es en este grupo de niños donde con frecuencia es la detección de una elevación de transaminasas y, con menos frecuencia, de una ictericia lo que constituye con frecuencia el punto de partida para el diagnóstico de su enfermedad hepática. Las enfermedades hepáticas en la infancia pueden presentarse, la mayoría de
ellas, de formas diferentes (p.ej.: la enfermedad de Wilson puede debutar como un fallo hepático agudo con ictericia o diagnosticarse en el estudio de un paciente tras el hallazgo de transaminasas elevadas) o debutar con una presentación clínica constante (p. ej.: la atresia biliar como ictericia colestática en las primeras semanas de vida). A lo largo de este tema, se irán describiendo las distintas entidades que pueden debutarcomo una ictericia colestática pero teniendo en cuenta que, en muchas ocasiones, pudiera ser otra la forma de presentación (aumento de transaminasas, fallo hepático, etc.). CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN
La ictericia, o tinte amarillento de piel y escleras, es la traducción clínica del
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FIGURA 1.
hepática, se desarrolla un cuadro de colestasis con retención y paso a sangre de otros...
A. de la Vega, E. Frauca Remacha
Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid
Resumen
Palabras clave
Se revisa una de las formas habituales de presentación de la enfermedad hepática en Pediatría con especial atención al diagnóstico diferencial según la edad del niño. Se describen losaspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de las etiologías más frecuentemente implicadas en la ictericia colestática en el niño. El espectro de posibles enfermedades responsables de su aparición es muy variado y muy diferente según la edad del niño. La gravedad de una ictericia conjugada la determinan la severidad de la lesión hepática y de sus consecuencias (insuficiencia hepática o fallohepático, hipertensión portal, encefalopatía, etc.). Ictericia; Colestasis.
Abstract
Key words
JAUNDICE IN THE CHILD. DIAGNOSTIC-THERAPEUTIC ATTITUDE Review of an usual form of clinical presentation of hepatic disease in children, with special attention in differential diagnosis based upon children´s age. The clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of more frequently imppliedaethiologies in cholestatic jaundice in children are reviewed. There is a wide spectrum of diseases that can cause cholestasis, and this variety differs according the child´s age. Conjugated jaundice importance depends on liver histological damage severity and its consequences (liver failure or insufficiency, portal hypertension, encephalopathy, etc.). Jaundice; Cholestasis.
Pediatr Integral2007;XI(3):205-214.
INTRODUCCIÓN
La ictericia es una de las formas habituales de presentación de la enfermedad hepática en niños. No tiene ninguna especificidad desde el punto de vista diagnóstico.
La ictericia, como único hallazgo inicial, es una de las formas habituales de presentación de las hepatopatías infantiles e, incluso, hay que tenerla en cuenta como primera manifestación deenfermedades no primariamente hepáticas. No tiene en sí misma ninguna especificidad diagnóstica. Es muy importante tener en cuenta que el espectro de causas de enfermedad hepática y su habitual forma de debut son muy diferentes según sea la edad del niño (Fig. 1). En el recién nacido o lactante, las causas de hepatopatía predo-
minantes son: la inflamación idiopática (atresia biliar) y los trastornosgenéticos (colestasis intrahepática, déficit alfa-1-AT, metabolopatías, etc.), y la presentación habitual es la de un cuadro de ictericia colestática que en un porcentaje pequeño asocia una situación de fallo hepático. En el lactante o niños mayores, las posibles causas de hepatopatía son más variadas (congénitas o adquiridas) y se detectan frecuentemente de forma casual o ante síntomasinespecíficos (astenia, anorexia, dolor abdominal, etc.). Es en este grupo de niños donde con frecuencia es la detección de una elevación de transaminasas y, con menos frecuencia, de una ictericia lo que constituye con frecuencia el punto de partida para el diagnóstico de su enfermedad hepática. Las enfermedades hepáticas en la infancia pueden presentarse, la mayoría de
ellas, de formas diferentes (p.ej.: la enfermedad de Wilson puede debutar como un fallo hepático agudo con ictericia o diagnosticarse en el estudio de un paciente tras el hallazgo de transaminasas elevadas) o debutar con una presentación clínica constante (p. ej.: la atresia biliar como ictericia colestática en las primeras semanas de vida). A lo largo de este tema, se irán describiendo las distintas entidades que pueden debutarcomo una ictericia colestática pero teniendo en cuenta que, en muchas ocasiones, pudiera ser otra la forma de presentación (aumento de transaminasas, fallo hepático, etc.). CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN
La ictericia, o tinte amarillento de piel y escleras, es la traducción clínica del
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FIGURA 1.
hepática, se desarrolla un cuadro de colestasis con retención y paso a sangre de otros...
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