hand schuler
Páginas: 2 (458 palabras)
Publicado: 2 de abril de 2014
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), anteriormente conocida como histiocitosis X, es considerada actualmente como un trastorno de la regulacióninmune que se manifiesta por la proliferación anormal de histiocitos y formación de granulomas. La célula de Langerhans es el componente patológico distintivo de la enfermedad. La HCL puede afectar acualquier órgano, aunque el sistema reticuloendotelial
La enfermedad de células Langerhans se manifiesta en tres formas
Forma diseminada aguda: Anteriormente conocida como enfermedad de Letterer-Siwe, que representa más comúnmente un proceso neoplásico maligno. Se caracteriza por un curso clínico rápidamente progresivo y la participación generalizada de los órganos, los huesos y la piel.Forma diseminada crónica: Anteriormente conocida como síndrome de Hand-Schüller -Christian, se caracteriza por la tríada clásica de lesiones líticas óseas, exoftalmos y diabetes insípida.
Formalocalizada crónica: Anteriormente denominado como granuloma eosinófilo, que se caracteriza por una lesión ósea única unifocal o multifocal.
La patogénesis de la HCL es desconocida. Puede ser debido a unareacción de hipersensibilidad a un antígeno desconocido, con la estimulación del sistema - histiocitos y macrófagos. La deficiencia de linfocitos supresores (T 8), autoanticuerpos de inmunoglobulinaalterada, y los cambios estructurales en el timo (en todas las formas avanzadas) se han encontrado en pacientes con HCL. Un origen inflamatorio también se sospecha debido a las característicasmicroscópicas y la evolución clínica de la enfermedad
Caso Clínico
Paciente masculino de 31/2 años de edad con dolor e inflamación en el canino temporal y la región del primer molar, involucrando a los 4cuadrantes. Los síntomas habían estado presentes durante 5 meses, y no había movilidad asociada de los caninos y primeros molares deciduos. El niño tenía antecedentes de úlceras orales y tenía...
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), anteriormente conocida como histiocitosis X, es considerada actualmente como un trastorno de la regulacióninmune que se manifiesta por la proliferación anormal de histiocitos y formación de granulomas. La célula de Langerhans es el componente patológico distintivo de la enfermedad. La HCL puede afectar acualquier órgano, aunque el sistema reticuloendotelial
La enfermedad de células Langerhans se manifiesta en tres formas
Forma diseminada aguda: Anteriormente conocida como enfermedad de Letterer-Siwe, que representa más comúnmente un proceso neoplásico maligno. Se caracteriza por un curso clínico rápidamente progresivo y la participación generalizada de los órganos, los huesos y la piel.Forma diseminada crónica: Anteriormente conocida como síndrome de Hand-Schüller -Christian, se caracteriza por la tríada clásica de lesiones líticas óseas, exoftalmos y diabetes insípida.
Formalocalizada crónica: Anteriormente denominado como granuloma eosinófilo, que se caracteriza por una lesión ósea única unifocal o multifocal.
La patogénesis de la HCL es desconocida. Puede ser debido a unareacción de hipersensibilidad a un antígeno desconocido, con la estimulación del sistema - histiocitos y macrófagos. La deficiencia de linfocitos supresores (T 8), autoanticuerpos de inmunoglobulinaalterada, y los cambios estructurales en el timo (en todas las formas avanzadas) se han encontrado en pacientes con HCL. Un origen inflamatorio también se sospecha debido a las característicasmicroscópicas y la evolución clínica de la enfermedad
Caso Clínico
Paciente masculino de 31/2 años de edad con dolor e inflamación en el canino temporal y la región del primer molar, involucrando a los 4cuadrantes. Los síntomas habían estado presentes durante 5 meses, y no había movilidad asociada de los caninos y primeros molares deciduos. El niño tenía antecedentes de úlceras orales y tenía...
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