HEMOTORAX ESPONTANEO

Biomédica 2009;29:339-47

Porfiria y hemotórax

PRESENTACIÓN DE CASO

Hemotórax espontáneo: una forma inusual de presentación
de la porfiria intermitente aguda
Juliana Buitrago1, Sandra Viviana Santa2
Área Quirúrgica, Programa de Medicina, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira, Colombia
Programa de Medicina, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira,Colombia



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Las porfirias son un grupo de alteraciones metabólicas de la síntesis del hem, de carácter
hereditario. Son condiciones relativamente raras, de difícil diagnóstico, pero con una respuesta
impresionante al tratamiento y con buen pronóstico, si se identifican y tratan a tiempo. La más
común de las formas agudas es la porfiria intermitente aguda.
Se presenta el caso de unhombre de 23 años que consultó por dolor abdominal y que,
concomitantemente presentaba un hemotórax espontáneo de dos litros, presentación inusual
nunca antes descrita para la porfiria intermitente aguda.
Se incluye una breve revisión de los aspectos más relevantes de la porfiria intermitente aguda,
epidemiología, diagnóstico, clínica y manejo, además de una serie de reflexiones sobre cómo
sospechartempranamente el diagnóstico.
Palabras clave: hemotórax, porfiria intermitente aguda, abdomen agudo, dolor abdominal,
porfobilinógeno, sintasa de hidroximetilbilano.
Acute intermittent porphyria presenting as spontaneous hemothorax
The porphyrias are inherited disorders of the heme biosynthetic pathway. They are relatively
rare and often misdiagnosed; however, acute episodes can be curtailed byearly administration
of heme arginate. Acute intermittent porphyria is the commonest of acute forms of porphyria.
Here, a case is presented of a 23-year-old male with acute intermittent porphyria who came to
the emergency clinic with an unexplained abdominal pain. In addition, he exhibited spontaneous
hemothorax (two liters of blood accumulated in the chest) as an unusual manifestation of thedisease. The most relevant aspects of acute intermittent porphyria are discussed, along with
its epidemiology, diagnosis, clinical presentation and treatment. Complexities and diagnostic
requirements in making a diagnosis of porphyria are described.
Key words: hemothorax; porphyria, acute intermittent; abdomen, acute; abdominal pain,
porphobilinogen, hydroxymethylbilane synthase.

Caso clínico
Sepresenta el caso de un hombre de 23 años de
edad que consultó inicialmente a una institución
de segundo nivel por un cuadro clínico de
once días de evolución, de dolor abdominal
Correspondencia:
Juliana Buitrago, Facultad de Ciencias de la Salud,
Universidad Tecnológica de Pereira, La Julita, Pereira,
Colombia.
Teléfonos: 333 0014, 335 6342, extensión 321; fax: 313
7125.
julianabuitrago@yahoo.comRecibido: 16/04/08; aceptado:05/03/09

persistente tipo cólico, acompañado de poliuria
y estreñimiento. En urgencias fue tratado con
solución salina isotónica intravenosa y analgesia,
con leve mejoría de su dolor y fue dado de
alta. Volvió a consultar tres días después por
persistencia e intensificación del dolor y ausencia
de deposición desde una semana antes.
Se encontró taquicárdico, deshidratado,con
presión arterial de 160/100 mm Hg, presión
arterial media de 121 mm Hg, frecuencia cardíaca
de 118 por minuto, frecuencia respiratoria de 35
por minuto, con evidente disnea, sin tos y, a la
auscultación, hipoventilación basal izquierda;
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Buitrago J, Santa SV

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presentaba distensión abdominal pero sin signos
de irritación peritoneal.

interna y el paciente egresó delhospital con
acetaminofén e ibuprofeno.

En las ayudas diagnósticas se encontró: un
cuadro hemático con 7,7 de hemoglobina, 9.000
leucocitos y 402.000 plaquetas; amilasa de
130 U/L, glucemia de 186 mg/dl, sodio de 129
mEq/L y potasio de 2,5 mEq/L ; en la radiografía
de tórax se observó opacidad del hemitórax
izquierdo indicativa de derrame pleural masivo
izquierdo.

Dos meses después, volvió a...