Hipertensión Pulmonar

DEFINICIÓN
Incremento anormal de la presión de la arteria pulmonar media ≥25mmHg (reposo) >30mmHg (ejercicio)
* Ligera: <30mmHg
* Moderada: 30-45mmHg
* Severa: >45mmHgPredomina en mujeres jóvenes y en infancia.
En adultos frecuente en varones

HAP primaria-> sin causa demostrable
6% causa hereditaria, gen en brazo largo de cromosoma 2 (2q33)
HAP secundaria->a enfermedades respiratorias crónicas
(80% a EPOC) o enfermedades cardiacas.

DEFINICIÓN
Incremento anormal de la presión de la arteria pulmonar media ≥25mmHg (reposo) >30mmHg (ejercicio)* Ligera: <30mmHg
* Moderada: 30-45mmHg
* Severa: >45mmHg

Predomina en mujeres jóvenes y en infancia.
En adultos frecuente en varones

HAP primaria-> sin causa demostrable
6%causa hereditaria, gen en brazo largo de cromosoma 2 (2q33)
HAP secundaria-> a enfermedades respiratorias crónicas
(80% a EPOC) o enfermedades cardiacas.

CLASIFICACIÓN
1) Idiopática2) Familiar
3) Asociada a: enfermedad de colágeno vascular, cortocircuitos congénitos, hipertensión porta, infección por VIH, fármacos y toxinas y otros trastornos (enf. tiroideas,hemoglobinopatías, esplenectomía,telangiectasia hemorrágica, mieloproliferativas,etc.)
4) Con ataque venoso capilar: enf. venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.
5) HAP persistente delneonato.
CLASIFICACIÓN
6) Idiopática
7) Familiar
8) Asociada a: enfermedad de colágeno vascular, cortocircuitos congénitos, hipertensión porta, infección por VIH, fármacos y toxinas y otrostrastornos (enf. tiroideas, hemoglobinopatías, esplenectomía,telangiectasia hemorrágica, mieloproliferativas,etc.)
9) Con ataque venoso capilar: enf. venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilarpulmonar.
10) HAP persistente del neonato.
DIAGNÓSTICO
* LAB: anticuerpos antinucleares, identificar VIH, nivel tiroideo.
* Rx de tórax: hipertrofia arterias pulmonares porción central...