Hipertension pulmonar
Páginas: 8 (1888 palabras)
Publicado: 31 de agosto de 2010
NEUMOLOGIA
HIPERTENSION PULMONAR
30 DE ABRIL DE 2010
INTRODUCCION
La presión sistolica en la arteria pulmonar en personas normales oscila entre 18 y 30 mmHg y la presión diastólica entre 4 y 12 mmHg.
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fallodel ventrículo derecho y a la muerte prematura.
En la última década hemos asistido a importantes avances en la comprensión del mecanismo de desarrollo de la HAP, su proceso de diagnóstico y su tratamiento.
La identificación de las mutaciones en el receptor 2 de la proteína morfogenética (BMPR2) en la mayoría de los casos de HAP familiar ha constituido un gran avance en la identificación dela secuencia patogénica de la HAP.
En todas estas enfermedades están presentes cambios patológicos equivalentes que obstruyen la microcirculación pulmonar.
Estas anomalías incluyen la disfunción endotelial pulmonar , que se caracteriza por una alteración en la síntesis de óxido nítrico (NO), tromboxano A2 (TxA2), prostaciclina y endotelina, alteraciones en los canales de potasio y en laexpresión del transportador de la serotonina en las células musculares lisas y un aumento de la producción de matriz extracelular en la adventicia.
Los nuevos estudios que se han realizado en los ultimos años, an demostrado lel aumento en la esperanza de vida de las personas con nuevos tipos de fármacos, como los prostanoides, los antagonistas del receptor de la endotelina y los inhibidores dela fosfodiesterasa tipo 5
DEFINICION
Estado de la circulación pulmonar producido por ciertas enfermedades que originan un aumento en el tono vasomotor, de la resistencia vascular pulmonar que produce un aumento de la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio.
ETIOPATOGENIA
Existen factores de riesgo y condiciones asociadas quecontriuyen a la aparición de la hipertensión arterial pulmonar como las enfermedades del colageno , infección por VIH, toxinas, drogas, y medicamentos como la fenfluramida, hipertensión portal y cardiopatias congenitas.
Aunque estas condiciones por si solas no son el unico mecanismo implicado en su aparición. Se ha detectado mutaciones geneticas en el gen 2q, locus 33.
Cuando se presentan estascondiciones se presentan cambios celulares y cambios moleculares en la arquitectura corporal.
Cambios celulares:
Disfunción de la celula endotelial vascular.
Disfunción del la celula del músculo liso vascular
Disfunción plaquetaria y trombosis in-situ.
Cambios moleculares:
Disminución de vasodilatadores endogenos:El endotelio vascular que produce el ON esta dañado por lo tanto hay una menor expresión de ON sintetasa III en las aterias pulmonares en la hipertensin pulmonar.
Aumento de vasoconstrictores:
La endotelina-1 actúa sobre receptores de endotelina A en el músculo liso vascular produciendo vasoconstricción.
En estudios recientes se ha vistoque hay un aumento en la endotelina-1 por el endotelio en personas con hipertensión pulmonar.
Alteración en los canales de potasio:
En estudios recientes se ha visto que los canales de K estan inactivos o ausentes lo cual dificultaria lla extrusión de K con relativa despolarización persistente que favorece el ingreso de Ca al citosol atraves de los canales de Ca regulados por voltaje ocasionando vasoconstricción.
Alteraciones en el mecanismo de la Serotonina:
La serotonina inhibe la corriente de salida de K en el músculo liso vascular pulmonar a traves del estimulo de receptores de serotonina lo que explica la vasoconstricción.
Angiogenesis y...
HIPERTENSION PULMONAR
30 DE ABRIL DE 2010
INTRODUCCION
La presión sistolica en la arteria pulmonar en personas normales oscila entre 18 y 30 mmHg y la presión diastólica entre 4 y 12 mmHg.
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fallodel ventrículo derecho y a la muerte prematura.
En la última década hemos asistido a importantes avances en la comprensión del mecanismo de desarrollo de la HAP, su proceso de diagnóstico y su tratamiento.
La identificación de las mutaciones en el receptor 2 de la proteína morfogenética (BMPR2) en la mayoría de los casos de HAP familiar ha constituido un gran avance en la identificación dela secuencia patogénica de la HAP.
En todas estas enfermedades están presentes cambios patológicos equivalentes que obstruyen la microcirculación pulmonar.
Estas anomalías incluyen la disfunción endotelial pulmonar , que se caracteriza por una alteración en la síntesis de óxido nítrico (NO), tromboxano A2 (TxA2), prostaciclina y endotelina, alteraciones en los canales de potasio y en laexpresión del transportador de la serotonina en las células musculares lisas y un aumento de la producción de matriz extracelular en la adventicia.
Los nuevos estudios que se han realizado en los ultimos años, an demostrado lel aumento en la esperanza de vida de las personas con nuevos tipos de fármacos, como los prostanoides, los antagonistas del receptor de la endotelina y los inhibidores dela fosfodiesterasa tipo 5
DEFINICION
Estado de la circulación pulmonar producido por ciertas enfermedades que originan un aumento en el tono vasomotor, de la resistencia vascular pulmonar que produce un aumento de la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio.
ETIOPATOGENIA
Existen factores de riesgo y condiciones asociadas quecontriuyen a la aparición de la hipertensión arterial pulmonar como las enfermedades del colageno , infección por VIH, toxinas, drogas, y medicamentos como la fenfluramida, hipertensión portal y cardiopatias congenitas.
Aunque estas condiciones por si solas no son el unico mecanismo implicado en su aparición. Se ha detectado mutaciones geneticas en el gen 2q, locus 33.
Cuando se presentan estascondiciones se presentan cambios celulares y cambios moleculares en la arquitectura corporal.
Cambios celulares:
Disfunción de la celula endotelial vascular.
Disfunción del la celula del músculo liso vascular
Disfunción plaquetaria y trombosis in-situ.
Cambios moleculares:
Disminución de vasodilatadores endogenos:El endotelio vascular que produce el ON esta dañado por lo tanto hay una menor expresión de ON sintetasa III en las aterias pulmonares en la hipertensin pulmonar.
Aumento de vasoconstrictores:
La endotelina-1 actúa sobre receptores de endotelina A en el músculo liso vascular produciendo vasoconstricción.
En estudios recientes se ha vistoque hay un aumento en la endotelina-1 por el endotelio en personas con hipertensión pulmonar.
Alteración en los canales de potasio:
En estudios recientes se ha visto que los canales de K estan inactivos o ausentes lo cual dificultaria lla extrusión de K con relativa despolarización persistente que favorece el ingreso de Ca al citosol atraves de los canales de Ca regulados por voltaje ocasionando vasoconstricción.
Alteraciones en el mecanismo de la Serotonina:
La serotonina inhibe la corriente de salida de K en el músculo liso vascular pulmonar a traves del estimulo de receptores de serotonina lo que explica la vasoconstricción.
Angiogenesis y...
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