Inmunodeficiencias

INMUNOLOGÍA APLICADA NOTAS DE CLASE

INMUNODEFICIENCIAS (ID)

Las ID primarias se deben a defectos intrínsecos en las células del sistema inmune y son por regla general de origen genético. Las ID secundarias derivan de factores extrínsecos como fármacos, radiaciones, desnutrición y malnutrición, infecciones, deficiencias de etapas fisiológicas,etc. Síntomas y señales Los siguientes síntomasson una clara advertencia y deben conducir a sospechar de la presencia de un defecto en la defensa contra la infección: Infecciones frecuentes o largas Infecciones por bacterias que normalmente no causan enfermedades Envenenamiento de la sangre (septicemia) Infecciones repetidas de oído, piel y senos nasales Ataques de neumonía repetidos Crecimiento pobre y/o diarrea crónica Infecciones en lugaresinusuales Cansancio en aumento Los síntomas y señales de inmunodeficiencia (ID) dependen de la localización del defecto en el sistema inmune. Las inmunodeficiencias de origen congénito se denominan ID primarias y se diferencian de las adquiridas o secundarias. Los diferentes tipos de inmunodeficiencia: -Falta de Anticuerpos( inmunodeficiencia humoral) La falta de anticuerpos en la sangre es eltipo de inmunodeficiencia más común. Esta condición se llama hipogammaglobulinemia. La concentración de una o de varias clases de inmunoglobulinas, se reduce o falta. Son típicas las infecciones bacterianas frecuentes. -Deficiencia de células T (inmunodeficiencia celular) Existen muchas formas de deficiencia de células T con diferentes grados de severidad. Hay frecuentes infecciones graves con virus,hongos y otros microorganismos. -Inmunodeficiencia combinada (inmunodeficiencia humoral y celular) En estas condiciones, hay una diferencia de producción de anticuerpos y de células T -Deficiencia del sistema de Complemento Se han descrito pacientes con deficiencias selectivas de la mayoría de los factores de C´. Estos pacientes son muy susceptibles a enfermedades por meningococos y autoinmunes.-Deficiencia del sistema fagocítico
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Hay muchas variedades de deficiencia de fagocítos. Evaluación de pacientes que se sospecha presentan una inmunodeficiencia Selección e identificación de pacientes con inmunodeficiencia -Es vital el diagnóstico temprano y el tratamiento de los pacientes. Muchas ID primarias y secundarias, son tratables. El tratamiento a tiempo puede evitar el dañodevastador que puede ocurrir. Así, cuando se presentan infecciones recurrentes que no responden a antibióticos o que sean causadas por agentes infecciosos inusuales u oportunistas, se debe considerar la posibilidad de ID, primaria o secundaria. Los pacientes con ID se pueden dividir en siete grandes grupos: a) niños de familias que tienen ID hereditaria: hacer diagnóstico prenatal b) niños cuyos hermanostienen una ID posible o establecida c) niños cuyas enfermedades están asociadas a ID d) niños que no progresan, presentan infecciones persistentes con baja virulencia u oportunistas, erupciones inusuales o diarrea persistente e)pacientes con infecciones recurrentes o persistentes que no responden a terapia de antibióticos, infecciones pulmonares y pacientes con obstrucción pulmonar crónica f)pacientes con infecciones de piel recurrentes, abcesos, periodontitis o cicatrización de heridas anormal g) pacientes con infecciones por Neisseria recurrentes o con lupus eritematoso diseminado. -El escrutinio necesario para las ID requiere de la evaluación de la habilidad del paciente para desarrollar y expresar funciones inmunológicas de células B, T, o combinadas. Se deben investigar los procesosde ampliación biológica (complemento, citocinas, etc.) y los mecanismos efectores básicos (fagocitosis y la respuesta inflamatoria). Es esencial que las pruebas clínicas y de laboratorio seleccionadas para la evaluación inmunológica sean ampliamente informativas, confiables y con una buena relación costo-beneficio. La mayor parte de estos desórdenes pueden evaluarse con bajo costo si se eligen...