Insuficiencia

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
I Rica, G Grau, A Vela
Servicio de Endocrinología Infantil. Hospital de Cruces. Barakaldo (Bizkaia)
Rica I, Grau G, Vela A. Insuficiencia suprarrenal.
Protoc diagn ter pediatr. 2011:1:166-76

La insuficiencia suprarrenal es la incapacidad
de la glándula para mantener una secreción
hormonal adecuada no solo en situación basal
sino también en situaciones deestrés. Es menos frecuente en el niño que en el adulto. No
existen estudios de prevalencia en la edad pediátrica, y para muchos autores es una entidad que puede estar infradiagnosticada.
En 1849, Thomas Addison describió un síndrome caracterizado por hiperpigmentación, anemia, palidez, debilidad y deterioro del estado
de salud que culminaba en muerte, asociado
al hallazgo necrópsico de destrucción deambas glándulas suprarrenales. Desde entonces
hasta nuestros días se ha avanzado mucho en
el conocimiento de la insuficiencia suprarrenal, a pesar de lo cual la escasez de expresividad clínica en algunas situaciones puede originar demoras en su diagnóstico que en ocasiones comprometen la vida de los pacientes.
El eje hipotalamohipofisario-suprarrenal desempeña un papel importante en lacapacidad
que posee el organismo para hacer frente a situaciones de estrés1. El hipotálamo segrega la
hormona liberadora de la corticotropina (CRH)
que estimula a la adenohipófisis para la liberación de ACTH. La ACTH a nivel de las glándulas suprarrenales provoca la síntesis y liberación de glucocorticoides (cortisol), andrógenos

suprarrenales y mineralocorticoides (aldosterona). El cortisol ejerceun feed-back negativo
en hipófisis e hipotálamo. La síntesis de aldosterona está regulada fundamentalmente por
el sistema renina-angiotensina. Estimulan su
síntesis la renina, la hiponatremia, la hipopotasemia, algunas prostaglandinas y la activación del sistema nervioso simpático. Los mineralocorticoides son fundamentales en la homeostasis de la sal y el agua.
El cortisol se libera en pulsosepisódicos con
un patrón diurno, siguiendo un ritmo circadiano establecido por la liberación hipofisaria de
ACTH (sus niveles aumentan durante las últimas horas de sueño y hacen pico a primera
hora de la mañana; el mínimo nivel se encuentra a primera hora de la tarde). El cortisol
tiene una importancia vital en el mantenimiento del tono vascular y en la contractilidad
cardiaca. Además,interviene en el metabolismo de los hidratos de carbono y de las proteínas, así como en el control del sistema inmunitario con potentes efectos antiinflamatorio
e inmunomodulador.

ETIOLOGÍA
D ependiendo del nivel donde se localice el
trastorno, la insuficiencia puede ser primaria

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ISSN 2171-8172

Protocolos • Insuficiencia suprarrenal

(glándula suprarrenal), secundaria (nivel hipofisario) o terciaria (nivel hipotalámico). Además, el defecto puede ser total, si afecta a las
tres hormonas o parcial. En la tabla 1 exponemos un largolistado que incluye todas las posibilidades etiológicas2. De forma global, la
principal causa pediátrica de insuficiencia suprarrenal en nuestro medio es secundaria a los
tratamientos prolongados con corticoides
exógenos3. Para el resto de las etiologías, es
muy importante la edad del paciente. En los

tres primeros años de vida, y fundamentalmente en el periodo neonatal, las causas másfrecuentes son la hiperplasia suprarrenal congénita, la hipoplasia suprarrenal congénita y
la hemorragia suprarrenal bilateral. En edades
posteriores, la etiología más frecuente es una
enfermedad autoinmune.
Desde el punto de vista fisiopatológico, podemos establecer cuatro grandes grupos de etiologías4:

Tabla 1. Etiología de la insuficiencia suprarrenal.
I. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA...