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Síndrome de Reye

El síndrome de Reye es una enfermedad grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por vómitos, síndrome confusional, hepatomegalia,somnolencia e incluso coma.

Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso.

Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de laenfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos grasos.

Epidemiología

Es una afección que suele aparecer en niños de entre 4 a 12 años de edad después delconsumo de aspirina y otros AINEs en procesos febriles virales, por lo general en infecciones de la vía aérea superior y la varicela. La sintomatología aparece una semana después de la infección.Sintomatología

Se trata de una encefalopatía de comienzo abrupto asociado a daño hepático. Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido comocomportamiento agresivo. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque con buenpronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo.

Diagnóstico

En el examen físico, se destacan: vómitos, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, diplopía, pérdida de sensibilidadde miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia. Además de la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad: Hipoglucemia, elevación de lasenzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. En cuanto a los estudios complementarios: Química sanguínea, tomografía, RMN (se observa edema cerebral entre otros cambios).

Diagnóstico diferencialAlgunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las siguientes.

Hemorragia intracraneana
Encefalitis viral
Sobredosis de una droga o envenenamiento...
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