Laucemia En Su Maxima Explendor
Páginas: 6 (1496 palabras)
Publicado: 8 de septiembre de 2011
Leucemia mieloide crónica
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos deleucemia.[]
Definición Anatomopatológica
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloide en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular deleucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ningunaactividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Epidemiología
• Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999).
• Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999).
•Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor.
• Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)
Etiología
La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes delaccidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.
Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia[] descubierta en 1960 por Newell y Hungerford. La proteína que resulta es una tirosin quinaza cuyaalteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
Anatomía patológica
Neutrófilo y mielocito en muestra sanguínea de un paciente con leucemia mieloide crónica.
• La LMC puede afectar diferentes órganos:
Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendo alcanzar cifras de 200.000blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos. Puede encontrarse elevado número de eosinófilos y basófilos circulantes así como de monocitos. Al inicio puede haber moderada trombocitosis. Bioquímicamente es típico que los valores de Fosfatasa alcalina leucocitaria estén reducidos y su aumento puede indicar una reacción leucemoide porinfección ó que la LMC pasó a Leucemia mieloide aguda (hecho que ocurre con frecuencia).
Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso.
Microscópicamente: Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas,con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1). Cuando pasa a la fase blástica se puede evidenciar: 60% de mielocitos, 20% de linfocitos y 20% de eritrocitos y megacariocitos. Elevado número de eosinófilos, basófilos y monocitos. Megacariocitos numerosos con falta de aglomeración y atipias. Fragmentos de...
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos deleucemia.[]
Definición Anatomopatológica
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloide en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular deleucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ningunaactividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Epidemiología
• Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999).
• Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999).
•Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor.
• Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)
Etiología
La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes delaccidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.
Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia[] descubierta en 1960 por Newell y Hungerford. La proteína que resulta es una tirosin quinaza cuyaalteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
Anatomía patológica
Neutrófilo y mielocito en muestra sanguínea de un paciente con leucemia mieloide crónica.
• La LMC puede afectar diferentes órganos:
Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendo alcanzar cifras de 200.000blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos. Puede encontrarse elevado número de eosinófilos y basófilos circulantes así como de monocitos. Al inicio puede haber moderada trombocitosis. Bioquímicamente es típico que los valores de Fosfatasa alcalina leucocitaria estén reducidos y su aumento puede indicar una reacción leucemoide porinfección ó que la LMC pasó a Leucemia mieloide aguda (hecho que ocurre con frecuencia).
Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso.
Microscópicamente: Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas,con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1). Cuando pasa a la fase blástica se puede evidenciar: 60% de mielocitos, 20% de linfocitos y 20% de eritrocitos y megacariocitos. Elevado número de eosinófilos, basófilos y monocitos. Megacariocitos numerosos con falta de aglomeración y atipias. Fragmentos de...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.