leucemia aguda

LEUCEMIA LINFATICA AGUDA


Definición   
Es una enfermedad maligna y progresiva, caracterizada por grandes cantidades de glóbulos blancos inmaduros semejantes a los linfoblastos que se pueden encontrar en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos.
Causas, incidencia y factores de riesgo   
La leucemia linfocítica aguda (LLA) es responsable del 80% de lasleucemias agudas  de la niñez, con una incidencia máxima que ocurre entre los 3 y los 7 años de edad. Este tipo de leucemia también ocurre en adultos; representa el 20% de todas las leucemias en esta población.
En la leucemia aguda, la célula maligna pierde su capacidad para madurar y especializarse (diferenciarse) en su función. Estas células se multiplican rápidamente y reemplazan las célulasnormales. La insuficiencia de la médula ósea ocurre a medida que las células malignas reemplazan los elementos normales de dicha médula ósea. La persona se vuelve susceptible al sangrado e infección dado que las células sanguíneas normales se reducen en número.
La mayoría de los casos parecen no tener una causa aparente; sin embargo, se cree que la radiación, algunas toxinas como el benceno, yalgunos agentes quimioterapéuticos, contribuyen a la inducción de la leucemia. Las anomalías cromosómicas también pueden jugar un papel en el desarrollo de la leucemia aguda.
Los factores de riesgo para la leucemia aguda abarcan síndrome de Down, tener un hermano con leucemia y la exposición a la radiación, químicos y drogas. Esta enfermedad afecta a 6 de cada 100.000 personas.
Síntomas   Sangrado profuso y prolongado, tendencia a la formación de hematomas
Encías sangrantes
Sangrado nasal
Sangrado de la piel
Irregularidades menstruales
Erupción o lesión en la piel
Manchas rojas puntiformes de la piel (Petequias)
Equimosis (hematomas)
Palidez
Fatiga
Infección
Sensibilidad del esternón
Dolor o sensibilidad en los huesos
en el esternón
Dolor articular
dolor enla cadera
dolor en la rodilla
dolor en el tobillo
dolor en el pie   por encima de las pequeñas articulaciones del mismo.
dolor en el hombro
dolor en el codo
dolor en la muñeca
dolor en la mano, especialmente en las articulaciones pequeñas
Linfoadenopatía (agrandamiento de los ganglios)
Pérdida de peso involuntaria
Fiebre
Inflamación de las encías
Dificultad para respirar,agravada por el ejercicio
Sensación táctil de los latidos cardíacos ( palpitaciones ) con un patrón irregular
Signos y exámenes   
Un examen físico y las pruebas de laboratorio pueden revelar lo siguiente: 
Agrandamiento del hígado y del bazo
Equimosis (hematomas)
Evidencia de sangrado (petequias, púrpura  )
Conteo de glóbulos blancos sanguíneos  anormal.
El CSC  muestra anemiaConteo de plaquetas bajo
Una aspiración de médula ósea  muestra un aumento en el número de células (hipercelularidad) y un aumento de linfoblastos.
La enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:
Conteo de linfocitos T ( derivados del timo)
Estudio de antígenos de superficie celular (células B, cuadro de leucemia/linfoma)
Diferencial de glóbulos blancos
Laclasificación de la leucemia linfocítica aguda depende ahora de muchas pruebas específicas sofisticadas, tales como la inmunofenotipificación, el cariotipo y la actividad de la desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT).  Los resultados combinados de estas pruebas permiten elaborar un diagnóstico molecular preciso que ayuda a orientar las decisiones acerca del tratamiento y aclara el pronósticoprobable.
Por ejemplo, las células de algunas leucemias contienen anomalías cromosómicas. Aquellas con el cromosoma Philadelphia o con la translocación t (4;11) tenderían a tener un mal pronóstico, por lo que se podría recomendar preventivamente un tratamiento intensivo y un trasplante temprano de médula ósea. Otros genes (como el rearreglo del TEL/AML1) pueden indicar un pronóstico favorable....