Leucemia linfoblástica aguda

UNIVERSIDAD CENTRAL DE CUADOR
FGACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
Nombre: Narváez Iñahuazo Diego Fernando
Paralelo: HEE1

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) es un tipo de cáncer por el cual la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia más frecuente en la infancia,constituyendo el 80% de todas las leucemias agudas de la edad pediátrica y es la más común de todas las neoplasias a esta edad (25%) atacando principalmente a los hombres.
A pesar de estos excelentes resultados, el 15-20% de los pacientes fracasan en el tratamiento.
Un subtipo de LMA, caracterizada por su buen pronóstico, es la LMA promielocítica (M3). En esta leucemia, que comprende el 5-10% delas LMA, se añade al tratamiento quimioterápico el ácido transretinoico (ATRA). El ATRA disminuye notablemente el riesgo de complicaciones hemorrágicas (muy típicas de la leucemia promielocítica) y favorece la maduración de las células leucémicas mejorando el pronóstico de la enfermedad.

COMPARACION DE LA LMA Y LA LLA
| LMA | LLA |
Presentaciónclínica | Síntomas constitucionales, másmarcados (fiebre, anorexia,...)Sangrado mucosa oral, epistaxis, púrpura, petequiasAdenopatías | Fiebre frecuenteHepatoesplenomegalia y linfadenopatías como expresión de enfermedad extramedularPetequias, púrpuraDolores óseos |
Morfología de losblastos en elsubtipo másfrecuente | GrandesNúcleo irregularCromatina irregularCitoplasma abundant con gránulos y bastones de Auer | PequeñosNúcleograndeCromatina homogéneaCitoplasma escaso |
Histoquímica | MieloperoxidasaSudán negroEsterasa inespecífica | Ácido periódico de SchiffFosfatasa ácida (células T) |
Inmunofenotipo | CD13, CD14, CD33 | Cel. B: CD10, CD19, CD22, TdTCel. T: CD3, CD7, CD5,CD2,TdT |
Tratamiento | Quimioterapia intensivaTPH en 1ª remisiónCorta duración (< 9 meses) | Quimioterapia menos intensaTPH sólo para recaídas ycompleta (si hay donante familiar) muy alto riesgoLarga duración (2-3 años) |
Pronóstico (supervivencia libre de enfermedad) | Donante HLA idéntico: 65%Sin donante: 40-50%Lactantes: sin diferencias | Riesgo estándar: 85%Alto riesgo: 75%Lactantes < 50% |

Esta enfermedad se inicia en la médula ósea cuando una célula progenitora linfoide se escapa de los mecanismos de control produciéndose unaproliferación descontrolada y perdiendo la capacidad de diferenciarse a linfocito maduro y dependiendo en cuál etapa se produce esta proliferación clonal, se originan los diferentes fenotipos de LLA.


FACTORES DE RIESGO
• Genéticos

AFECTACIONES CROMOSOMICAS DE LA LLA

Translocación | Frecuencia | Genes | Características |
t(1:19)(q23;p13) | 5-6% | E2A-PBX1 | Fenotipo pre-Bhiperleucocitosis.Necesario tratamiento intensivo |
t(9:22)(q34;p11) | 3-5% | BCR-ABL | Cromosoma Philadelphia.Mal pronóstico. Hiperleucocitosis |
t(4:11)(q21;p23) | 2% | MLL-AF4 | Estirpe B. Asociada a LLA lactante.Hiperleucocitosis. Pronóstico pobre |
t(12:21)(p13;q22) | 25% de lasLLA B pre | TEL-AML | Fenotipo B. Buen pronóstico. Marcada sensibilidad a la asparraginasa |

El síndrome deLi-Fraumeni.
El síndrome de Down. Estos niños tienen un mayor riesgo de contraer leucemia, tienen 15 veces más probabilidades que otros niños. El síndrome se asocia también con una enfermedad parecida a la leucemia dentro del primer mes de vida, la cual puede resolverse por sí misma sin usar la quimioterapia. Tienen un riesgo cumulativo de desarrollar leucemia de 2.1% al llegar a los 5 años de edad, yde 2.7% al llegar a los 30 años. Aproximadamente dos tercios de los casos de leucemia aguda en niños con síndrome de Down son LLA.
El síndrome de Klinefelter. Este síndrome está asociado también con un mayor riesgo de contraer leucemia.
Otros trastornos genéticos como la neurofibromatosis, la ataxia telangiectasia, el Síndrome de
Wiscott-Aldrich y la anemia de Fanconi también llevan consigo...