Leucemia Linfoblástica Aguda
Páginas: 5 (1060 palabras)
Publicado: 22 de abril de 2012
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA.
La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es una enfermedad maligna caracterizada por una proliferación descontrolada de células linfoides inmaduras, que invaden el parénquima de la médula ósea e interfieren con la hematopoyesis normal. Este tipo de leucemia, muy común en la edad pediátrica, en los últimos años a mejora su pronóstico y aproximadamente 80 – 85% dequienes la padecen, se curan.
La LLA es el tipo más común de leucemia aguda en la infancia (80%), se presenta con mayor frecuencia en pacientes entre los dos y cinco años y en la mayoría de veces en varones, especialmente en la edad puberal. Además, en los países en vías de desarrollo predomina LLA de estipe T, mientras que en los países industrializados predomina LLA de estipe B, con mayornúmero de casos en la raza blanca.
En el desarrollo de LLA se deber tomar en cuenta qque, los precursores linfoides, normalmente en su ciclo de diferenciación y maduración, tienen una lata tasa y proliferación y reordenamiento genético, lo que puede favorecer al aparecimiento de mutaciones espontáneas, con la transformación maligna de una célula progenitora inmadura, la cuál es capaz de replicarse yformar un clon de células idénticas, que tienen un defecto que conduce a la proliferación de células malignas.
Diversos factores se han vinculado al desarrollo de LLA, entre ellos factores genéticos y alteraciones cromosómicas, factores medioambientales, como la exposición a radiación y otros medios que puedan inhibir la topoisomerasa II, y la infección por ciertos virus, entre ellos el virusde Ebstein-Barr en la LLA-L3 y los HTLV I y II en algunos casos de leucemia del adulto.
La LLA puede ser de tres tipos:
• L1: Leucemia aguda de blastos pequeños.
• L2: Leucemia aguda de blastos grandes.
• L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado.
Además se puede clasificar a LLA utilizando diferentes parámetros:
- Morfología: Clasificación realizada por el grupo detrabajo Francés- Americano-Británico (FAB), es la más aceptada, pero muy poco utilizada.
- Inmunología: Detecta distintos tipos de LLA según el estadio madurativo de sus linfoblastos, además permite establecer un pronóstico.
- Citogenética: Permite determinar cambios en la estructura o número de cromosomas. Se sabe que las LLA con células hiperploides tienen mayor pronóstico,porque tienen mayor tendencia a apoptosis y son más sensibles al metotrexato.
De todas las anomalías cromosómicas, las traslocaciones son las más frecuentes, así temos:
- t(1:19)(q23;p13): Se presenta 5-6% de los casos. Los genes afectados son E2A-PBX1. Tiene Fenotipo pre-B e hiperleucocitosis. Es necesario tratamiento intensivo
- t(9:22)(q34;p11): Se presenta en 3-5% de los casos. Losgenes afectados son BCR-ABL. Cromosoma Philadelphia. Tiene mal pronóstico.Se presenta con hiperleucocitosis.
- t(4:11)(q21;p23): Se presenta en 2%. El gen afecta es MLL-AF4. Estirpe B. Asociada a LLA del lactante. Hiperleucocitosis. Pronóstico pobre.
- t(12:21)(p13;q22): Se presenta en 25% de las LLA pre- B. El gen afectado es TEL-AML. Fenotipo B. Buen pronóstico. Posee marcadasensibilidad a la asparaginasa.
[pic]
Tomado de FARRERAS- ROZMAN. Medicina Interna. Edición en CD-ROM. 13ra Ed. Pág 1685
Las manifestaciones clínicas dependen del grado de insuficiencia medular provocada por la proliferación blástica y, por la infiltración de los distintos órganos y tejidos.
Por l9o general el inicio es brusco y el diagnóstico se suele hacer en los tres meses siguientes.
Lossíntomas que se presentan con mayor frecuencia incluyen astenia, anorexia y pérdida de peso. En la mitad de los pacientes se detecta fiebre, debido a una infección, o la fiebre es de origen es tumoral.
Se presenta diátesis hemorrágica cutánea o mucosa. Existen dolores osteoarticulares lo que en muchos casos lleva a confundir el diagnóstico con una artritis reumatoide juvenil.
La infiltración de...
La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es una enfermedad maligna caracterizada por una proliferación descontrolada de células linfoides inmaduras, que invaden el parénquima de la médula ósea e interfieren con la hematopoyesis normal. Este tipo de leucemia, muy común en la edad pediátrica, en los últimos años a mejora su pronóstico y aproximadamente 80 – 85% dequienes la padecen, se curan.
La LLA es el tipo más común de leucemia aguda en la infancia (80%), se presenta con mayor frecuencia en pacientes entre los dos y cinco años y en la mayoría de veces en varones, especialmente en la edad puberal. Además, en los países en vías de desarrollo predomina LLA de estipe T, mientras que en los países industrializados predomina LLA de estipe B, con mayornúmero de casos en la raza blanca.
En el desarrollo de LLA se deber tomar en cuenta qque, los precursores linfoides, normalmente en su ciclo de diferenciación y maduración, tienen una lata tasa y proliferación y reordenamiento genético, lo que puede favorecer al aparecimiento de mutaciones espontáneas, con la transformación maligna de una célula progenitora inmadura, la cuál es capaz de replicarse yformar un clon de células idénticas, que tienen un defecto que conduce a la proliferación de células malignas.
Diversos factores se han vinculado al desarrollo de LLA, entre ellos factores genéticos y alteraciones cromosómicas, factores medioambientales, como la exposición a radiación y otros medios que puedan inhibir la topoisomerasa II, y la infección por ciertos virus, entre ellos el virusde Ebstein-Barr en la LLA-L3 y los HTLV I y II en algunos casos de leucemia del adulto.
La LLA puede ser de tres tipos:
• L1: Leucemia aguda de blastos pequeños.
• L2: Leucemia aguda de blastos grandes.
• L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado.
Además se puede clasificar a LLA utilizando diferentes parámetros:
- Morfología: Clasificación realizada por el grupo detrabajo Francés- Americano-Británico (FAB), es la más aceptada, pero muy poco utilizada.
- Inmunología: Detecta distintos tipos de LLA según el estadio madurativo de sus linfoblastos, además permite establecer un pronóstico.
- Citogenética: Permite determinar cambios en la estructura o número de cromosomas. Se sabe que las LLA con células hiperploides tienen mayor pronóstico,porque tienen mayor tendencia a apoptosis y son más sensibles al metotrexato.
De todas las anomalías cromosómicas, las traslocaciones son las más frecuentes, así temos:
- t(1:19)(q23;p13): Se presenta 5-6% de los casos. Los genes afectados son E2A-PBX1. Tiene Fenotipo pre-B e hiperleucocitosis. Es necesario tratamiento intensivo
- t(9:22)(q34;p11): Se presenta en 3-5% de los casos. Losgenes afectados son BCR-ABL. Cromosoma Philadelphia. Tiene mal pronóstico.Se presenta con hiperleucocitosis.
- t(4:11)(q21;p23): Se presenta en 2%. El gen afecta es MLL-AF4. Estirpe B. Asociada a LLA del lactante. Hiperleucocitosis. Pronóstico pobre.
- t(12:21)(p13;q22): Se presenta en 25% de las LLA pre- B. El gen afectado es TEL-AML. Fenotipo B. Buen pronóstico. Posee marcadasensibilidad a la asparaginasa.
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Tomado de FARRERAS- ROZMAN. Medicina Interna. Edición en CD-ROM. 13ra Ed. Pág 1685
Las manifestaciones clínicas dependen del grado de insuficiencia medular provocada por la proliferación blástica y, por la infiltración de los distintos órganos y tejidos.
Por l9o general el inicio es brusco y el diagnóstico se suele hacer en los tres meses siguientes.
Lossíntomas que se presentan con mayor frecuencia incluyen astenia, anorexia y pérdida de peso. En la mitad de los pacientes se detecta fiebre, debido a una infección, o la fiebre es de origen es tumoral.
Se presenta diátesis hemorrágica cutánea o mucosa. Existen dolores osteoarticulares lo que en muchos casos lleva a confundir el diagnóstico con una artritis reumatoide juvenil.
La infiltración de...
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